临床资料
基本信息：
姓名：李某某性别：男性年龄：52岁
主要诊断：
肌萎缩侧索硬化
现病史：
.11：家属发现患者行走时起步困难，行走时双足似“擦地”；
.06：上述症状加重，行走速度稍缓慢；
.08：患者自觉全身乏力，伴流涕、懒动，无发热，自服感冒药物治疗后出现双下肢发沉感，曾出现右下肢发软跌倒在地，2-3周内曾发作10次右下脚跌倒在地；
.09：出现双手发沉，左手为著，表现为拧盖不能，系扣子困难；
.10：再次出现双下肢发沉感，行走速度缓慢，伴言语含糊不清，语速减慢，偶有饮食水呛咳，医院，完善相关检查后，疑诊为“多系统萎缩”未于特殊治疗；
.10：患者出现寒冷环境中双下肢发紧感，迈步困难，步速缓慢，呈鸭步状态，医院，行肌电图检查示多发周围神经损害，考虑为肌萎缩侧索硬化可能，近2月上述症状加重，左上肢及右下肢无力感为著，为求进一步康复治疗就诊于我院门诊。
既往史：
既往高血压病史10余年，最高血压/mmHg，平索口服氨氯地平控制血压，血压波动在/90mmHg，失眠10余年，入睡正常，易早醒。否认糖尿病、冠心病、高脂血症等病史。
评估
一、上运动神经元损害
1、腱反射亢进：髌腱反射（+++）
2、手指精细运动障碍，手构型异常，无法完成指间关节伸展、掌指关节屈曲动作。
二、下运动神经元损害
1、下肢肌力低下
2、上肢和躯干肌力低下
3、肌萎缩：
全身肌萎缩，以双手大鱼际、第一背侧骨间、三角肌肌萎缩最为明显。
三、球麻痹
1、构音障碍（重度）
2、舌肌麻痹、萎缩
3、吞咽障碍：偶有呛咳
四、其他损害
1、记忆力减退、认知功能下降
2、其主诉有肌肉跳动感觉
3、情绪焦虑、易怒
总结:
1、处于初期（重症度1-3）ADL自理期。
2、上运动神经元、下运动神经元障碍混合存在，感觉不受累。
主要问题点:
1、认知功能下降
2、真性球麻痹、假性球麻痹共存
3、四肢及躯干肌力低下，以上肢、手为主
4、手指精细运动障碍
康复目标
近期目标：
（1）改善言语清晰度
（2）减少呛咳的次数
（3）立位平衡2-3级
（4）上下肢远端肌力4级
远期目标：
（1）独立完成进食，刷牙，洗澡等ADL
（2）延缓进行性加重速度，预防废用性综合征
训练计划
1、言语训练：面部肌肉运动，侧重于构音器官（舌、腭）运动功能训练，训练舌的运动，伸舌、压舌前1/3水平震颤等
2、吞咽训练：闭颌训练，唇闭合训练，进食训练等
3、认知训练：着重于交流能力，交流技巧训练，注意力，记忆力、执行能力训练等
4、呼吸训练：改善呼吸控制（呼吸肌、膈肌，胸廓运动）
5、心理疏导
6、运动功能训练
（1）坐位、立位动态平衡训练，通过控制躯干控制训练提高坐位、立位平衡能力，并进一步鼓励患者参与坐位、立位下的ADL
（2）肌力增强训练：（控制强度，不宜过度疲劳）
①髂腰肌：仰卧位下抗阻屈髋屈膝练习，10个/组*1-2组
②臀中肌：侧卧位下抗阻髋外展练习，10个/组*1-2组
③臀大肌：侧卧位下抗阻髋后伸练习，10个/组*1-2组
④股四头肌：仰卧位下抗阻直腿抬高练习，10个/组*1组
⑤腘绳肌：俯卧位下抗阻屈膝练习，10个/组*1-2组
（3）手部精细活动训练：
①改善手的构型：边背屈腕关节、边伸长腕关节屈肌群?手指屈肌群蚓状肌的激活
②加强手的功能性把握模式
知识拓展
肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）
肌萎缩侧索硬化（ALS）症，俗称“渐冻症”，是一种罕见病，运动神经元病（MND）中的一个亚型，是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（指延髓支配的部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。该病呈进行性加重，预后不良。
肌萎缩侧索硬化康复分期、分型
病理生理
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