??
肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）是一种以皮质脊髓束、皮质脑干束和脊髓运动神经元变性为特征的进行性神经退行性疾病。常表现为肌肉无力和萎缩，尤其是手部小肌肉。在ALS患者中，常优先累及手内肌的大鱼际肌肌群包括拇短展肌（Abductorpollicisbrevis，APB）和第一骨间肌（firstdorsalinterosseousmuscle，FDI），而包括小指展肌（Abductordigitiminimi，ADM）在内的小鱼际肌群则相对豁免，这一独特的手内肌分裂萎缩模式称为“分裂手（SplitHand）”。近年来，分裂手现象被认为是ALS一个非常有用的临床标志，并且该现象似乎是ALS早期且具有高特异性的临床表现。虽然构成分裂手的APB，FDI和ADM受相同脊髓节段（C8-T1）的支配，并且FDI和ADM由同一尺神经支配，在ALS中却受累程度不一。因此，分裂手的机制较复杂。目前已提出3种可能的机制，包括大鱼际肌肌群具有较大的中央代表区的皮质输入过程、周围轴突兴奋性异常和支配手内肌的脊髓运动神经元池的功能障碍。有研究表明，皮质功能障碍是导致ALS的分裂手现象的最可能原因，而脊髓/周围机制的参与仍然存在争议。本文将对分裂手现象发生机制及其诊断指标的诊断效用做一综述。
1概述20世纪90年代，Wilbourn在常规工作中记录了ALS患者正中神经支配的APB和拇对掌肌、尺神经支配的FDI和ADM的复合肌肉动作电位（