进行性肌营养不良形成原因有什么,如何治疗

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  问:进行性肌营养不良形成原因有什么?

  答:1、孩子生下来像父母,就是基因的作用,如果某种肌肉的基因发生变化,就会产生变性、坏死,导致肌肉萎缩,引起肌营养不良。基因病变发生在眼部、咽部,就是眼咽型肌营养不良,病变发生在面部、肩部、肱部,就是面肩肱型肌营养不良,病变发生在肢体与躯体连接处,就是肢带型肌营养不良,病变发生在躯干远端,就是远端型肌营养不良,肌肉假型肥大,就是假肥大型肌营养不良,肌肉强直,就是肌强直型肌营养不良,还有先天型肌营养不良。

  2、进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上的因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细。

  3、胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。

  中医对进行性肌营养不良的病因理解是什么

  1、先天不足肝肾亏损。先天禀赋之强弱,直接影响人的生、老、病、死。由于父母肾气不足,导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因。腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府,故小儿见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体无力,这也就是《内经》所言的“肝病则四肢不用”,阴虚日久可致肝阳上亢,肝阳化风,风动则摇,故可见患者走路左右摇摆如鸭步状。

  2、后天失养脾气虚弱脾乃后天之本,气血生化之源,主肌肉及四肢。正常生理状态上,能过胃之受纳腐熟水谷,脾之运化功能,摄取营养精微物质,变化而为气血。脾脏健运,气血生化有源,肌肉筋脉,得其所养而筋健肌充,体健无病。“进行性肌营养不良症”中儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩,形气未充,脾常不足,加之先天之不足,脾气虚弱,脾失健运,不能生化气血,则气血亏虚不能濡养肌肉四肢,日见肌肉萎缩无力。

  3、痰瘀互结留着肌肉脾主运化水湿,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,面则酿生痰浊。气为血之帅,血为气之母。由于先天不足,脾肾气虚,久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证,痰浊血瘀互结,留着肌肉,阻滞经脉,日见局部肌肉假性肥大,肌肉增粗变硬。

  总之,中医认为,进行性肌营养不良症的主要病因是由于禀受父母之精气不足,导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致,久则痰瘀互结,留着肌肉不去,形成本虚标实之复杂病机,虚可致实,实可伐虚,故形成了错综复杂的病理状态。由于肾虚,肝木失养,加之脾胃虚弱,土虚则肝木不荣,故横逆难制,遂成肝风,出现行走摇摆如鸭子步状,;肝木横逆,上以刑肺,中以乘脾,脾气虚,则四肢削瘦无力,神疲懒言;下以伐肾,导致气血阴液更加不足,导致患者下肢无力明显,不能久立,俯卧不便,形成恶性循环。

  强肌生髓复原汤疗法通过中医理论一人一方辩证论治肌营养不良内外兼治本标兼顾扶正祛邪,根据患者的个体差异秘制中医处方为患者实施个性划的诊疗,调脏腑行经络,益肝肾健脾胃,壮先天之本补后天之源,使脏腑弦和和使阴阳平和,从而活化免疫系统,提高神经的传导敏感度,激活损伤肌细胞,从根本上治疗肌营养不良取得良好的治疗功效。

  肌营养不良的出现与肾的关系极为密切,精血亏虚便会出现肌肉萎缩发育不良的症状,在补益肝肾的基础上,调理脾胃功能,从而强筋壮骨,生肌起痿,改善肌营养不良症状。

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