进行性肌肉萎缩这个名称可能是不确切，医学上有一种病叫进行性脊肌萎缩症，这是一种运动神经元病，它是运动神经元不明原因的坏死，导致神经出现了失神经支配的表现。
肌肉出现了萎缩和无力，主要累及的部位是脊髓的前角细胞，可能有遗传的因素也有可能是散发。引发这个疾病的原因目前尚不清楚，它和渐冻症一样，都属于运动神经元疾病，目前也没有很好的治疗办法。
本病的病因研究已为世人所瞩目，数十年来，相继提出的有血管性，神经性，肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说，但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位，三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。
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