病理科医师于腾
定义：由梭形的肌纤维母细胞/纤维母细胞组成，伴随浆细胞、淋巴细胞和/或嗜酸性粒细胞浸润的肿瘤（WHO）。ICD-O:1根据新近出版的第5版软组织和骨肿瘤WHOIMT诊断必要标准：疏松或致密束状排列的梭形细胞伴有显著的炎症细胞浸润；表达ALK（高达60%的病例表达）理想标准：ALK或其他基因重排（在选定情况下）临床特点：
1.年龄：任何年龄，主要见于儿童和年轻人
2.部位：全身软组织器官，最常见腹部软组织（包括肠系膜、网膜、腹膜后、盆腔）；发生于膀胱IMT少见，多发生在膀胱侧壁和顶壁
3.临床表现：因部位而异，如发生于膀胱，主要表现为血尿（约占71.9%），部分表现为排尿困难（约占19.8%）、尿频（约占18.8%）、下腹部疼痛（约占13.5%），少数表现为腰痛（约占2.1%）
影像学特点：
1.US：宽基底、广基性肿块，与膀胱壁相连附于膀胱壁，呈息肉样或半球形突入膀胱腔
2.CTA：膀胱壁不规则增厚，膀胱周围脂肪间隙模糊
形态学诊断要点
1.三种主要组织学结构
① 结节性筋膜炎/肉芽组织样型
② 纤维组织细胞瘤/平滑肌瘤样型
③ 纤维瘤病样型
2.肿瘤性肌成纤维细胞
① 通常呈梭形、卵圆形或星状（罕见上皮样）
② 空泡状核伴1~2个显著核仁
③ 偶见细胞有增大的核伴巨核或浓染的染色质
3.核分裂象多少不等，通常较低；坏死罕见；偶见钙化和骨化
4.伴随现象：炎细胞常见，以淋巴细胞和浆细胞为主，可见多少量不等的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞及组织细胞
肿瘤性肌纤维母细胞弥漫分布，间质富含胶原，背景散在中性粒细胞浸润
肿瘤细胞呈梭形至卵圆形，可见嗜碱性胞浆，染色质较细，可见1~2个显著核仁，偶见个别核分裂象（箭头所示）
肿瘤部分区域细胞呈长梭形，间质疏松、富含黏液，类似于结节性筋膜炎
部分区域肿瘤细胞较稀疏，间质富含致密胶原，类似于纤维瘤病
上皮样肌纤维母细胞肉瘤（EpithelioidInflammatoryMyofibroblasticSar