什么是肾错构瘤?
早于年，Grawitz教授就发现了肾错构瘤这种疾病。直至年，Fischer教授才首次发现肾错构瘤是一种由多种成分组成的肿瘤，包括血管、平滑肌和脂肪成分，因此肾错构瘤也称为肾血管平滑肌脂肪瘤。肾错构瘤是肾脏一种非常常见的肾脏良性肿瘤。据研究显示，其发病率可达0.31%，女性患者发病率高于男性。
肾错构瘤既可以是散发的肾脏单独型疾病，也可以是结节硬化症在肾脏方面的一种病变。前者称为散发型错构瘤，后者称为结节硬化型错构瘤。结节性硬化症，一种全身综合征，由TSC基因突变引起，是一种常染色体遗传性疾病，具有家族遗传性，约占所有错构瘤患者的1/5。
是否患有肾错构瘤?
是不是得了错构瘤会出现什么身体不适?事实上，大部分肾错构瘤患者并无任何感觉。甚至有些患者平时不注意，在错构瘤生长至6-7cm的情况下都没感觉。当然，也有患者在早期就出现腹部包块，腰腹疼痛及血尿等症状。但是，在肿瘤破裂出血后，患者可出现腰腹剧痛、肉眼血尿等表现，严重者可出现休克，危及生命等情况。
因此，定期体检尤为重要。而体检发现肾错构瘤后就应该至泌尿外专科就诊了。对于有血尿、腰背痛及腹部包块等不适时，更应该及时就诊。
散发型VS结节性硬化型?
怎样才知道自己是属于结节性硬化型肾错构瘤呢?因为该综合征具有家族遗传性。因此，明确其类型具有重要的意义。结节性硬化症型的肾错构瘤常为双肾多发的肾错构瘤，另外，因为结节性硬化症是一种全身综合征，患者还可以伴随其他器官的一些临床表现，如脸部皮脂腺瘤，癫痫，智力减退，眼球异常，心脏不适，呼吸困难、咳嗽等表现。
因此，当双肾多发或者有合并相应其他器官的异常时，就应该警惕是否为结节性硬化症型。而目前最佳的诊断检测就是TSC基因检测，对于临床不典型的结节性硬化症患者，只要TSC基因存在相应的突变，都可以确诊为结节性硬化症了。
得了肾错构瘤怎么办?
假如不幸体检或者腰痛、腹部包块等发现肾错构瘤了，应该怎么办?我们有以下几条建议：
第一，核实确认。首先，需要进行必要的辅助检查明确性质，包括肾脏彩超、肾脏CT等，在某些不是非常典型的肿瘤，可能需要核磁共振检查;其次，常规的血液及尿液检查，可以了解肾脏功能，血尿等情况。
第二，明确类型。到底是散发型肾错构瘤还是结节硬化型错构瘤，需要至专科就诊，进行相应的器官检查明确，必要时还需要进行基因检测。
第三，切勿慌张。需要一个平静的心态，因为肾错构瘤是一种良性的肿瘤，大多数情况下并不会造成身体严重的伤害。
第四，不可放之任之。虽然肾错构瘤是一种良性肿瘤，但是其有破裂出血而引起休克，危及生命的风险，也有压迫肾脏而导致肾功能不全的危险。因此，不能放之任之。合理的就医，定期的复诊检查，及时的治疗，将是不可或缺的。
第五，合理治疗。目前肾错构瘤的治疗手段多样，包括观察等待，手术治疗，动脉介入栓塞，超声下射频消融及药物治疗等。如何选择治疗方案，必须经过专科医生就诊推荐，选择相应的治疗方式。
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