自年10月16日Morton医院成功公开演示乙醚麻醉以来，麻醉学科经历了飞速发展，且正在从“麻醉学”过渡到“麻醉与围术期医学”。为发挥多学科合作的优势，践行围术期医学，推动加速康复外科（ERAS）发展，在年中华医学会第26次全国麻醉年会期间，大会举办了ERAS管理多学科协同诊疗（MDT）的病例研讨专场，医院董家鸿院士MDT团队分享了精彩的脉管内平滑肌瘤的多学科诊治病例，《麻醉·眼界》杂志整理相关内容，惠及各位读者。
病例资料
患者，女性，53岁
现病史：发现静脉内平滑肌瘤20天；间断胸闷憋气、心前区不适3年；一月前双下肢一过性无力，外院诊断“脑梗塞”
查体：超声提示“子宫肌壁间肌瘤，延卵巢静脉向下腔静脉生长达右房”
术前诊断：静脉平滑肌瘤病，脑梗塞病史
什么是脉管内平滑肌瘤病？
脉管内平滑肌瘤病（IVL）是一种罕见的肌瘤，沿子宫静脉-卵巢静脉及下腔静脉、肺及心腔发展。患者平均发病年龄为45岁，其中10%～30%有下腔静脉的累及、甚至累及到心腔或者肺动脉，症状表现为下肢水肿、胸闷、腹部肿胀、突发晕厥，右心衰竭甚至猝死。患者具有雌激素依赖，复发率达30%。迄今为止，该病种在全世界的报道总数不超过例。
总的来看，现有文献报道中共介绍了两种手术方式，各占50%，其一是一期切除方式，术中需要MDT团队配合以及建立体外循环，手术时间长、风险大；其二是二期切除方式，两次手术分别切除子宫的原发病灶，下腔静脉及心内的肿瘤，手术时间短，但患者需要承担两次麻醉风险，医疗费用高。
第一次MDT讨论：尽快手术治疗是王道
在第一次MDT会诊伊始，麻醉科、泌尿外科、心脏外科、重症医学科（ICU）、妇产科、肝胆胰外科、血管外科、心脏内科、神经内科、放射科联合探讨，共同明确了患者需尽快行一期手术的这一外科决策目标。因此，相关的手术及麻醉风险需行进一步评估。
首先，血管外科重点评估了肿瘤侵入路径：子宫-右侧卵巢静脉-下腔静脉-右心房，双侧肾静脉及肝静脉未见肿瘤侵犯征象。
其次，结合肿瘤特点分析手术隐患，发现手术的顺利开展仍存在三大问题：①患者肿瘤侵袭路径经右侧卵巢静脉，术中平滑肌瘤的剥离需要阻断肾静脉上下循环，无法保证平滑肌瘤是否能被完全取出；②肌瘤头端几乎占满右心房，三尖瓣口堵塞的状况可能出现，继而会引起气短、呼吸困难等急性右心梗阻的症状；③患者在入院前曾发生一过性的下肢无力，住院期间再次出现类似症状，经神经内科和放射科会诊发现，患者存在新发的脑梗塞。
围术期如何预防再次栓塞脑梗塞与原发病变虽然首次心脏超声发现，患者除心脏占位之外并无其他异常情况，但根据既往的临床经验，MDT团队成员高度怀疑患者具有先天性卵圆孔未闭（PFO），并推测患者脑梗塞与原发病变相关。
基于上述理论分析，神经内科率先进行了发泡实验：患者完成Valsalva动作后，用TCD装置监测大脑中动脉的血流信号，大脑中动脉可见明显栓子信号，提示患者可能存在PFO。除此之外，心脏内科再次行超声心动图检查显示，房间隔可见微量血流信号，提示卵圆孔未闭。因此，患者为隐源性脑梗塞合并卵圆孔未闭。
术前抗凝治疗尽管平滑肌瘤合并反常栓塞的病例未经报道，但经检索文献发现，一项于年发表在TheNewEnglandJournalofMedicine的多中心、双盲随机对照研究表明，华法林抗凝与阿司匹林在预防心源性栓塞方面效果无差异，研究者建议抗凝或者抗血小板治疗。一篇于年发表在Circulation、题为“Effectofmedicaltreatmentinstrokepatientswithpatentforamenovale:patentforamenovaleinCryptogenicStrokeStudy”的文章同样表明，华法林抗凝与阿司匹林效果无差异，经抗血栓治疗后，PFO患者脑卒中及死亡事件发生率可降低一半。据此，综合考虑后患者应当进行术前抗凝治疗。
编者按此患者的卵圆孔未闭，有潜在右心系统来源栓子造成脑卒中的风险，但是就如“Valsalva发泡实验”结果所示，前提是右心压力突然增加，超过左心，血流发生右向左的分流，才会带着栓子进入左心，引起脑卒中。文中MDT团队引用的发表在TheNewEnglandJournalofMedicine的文章主要是针对左心来源栓子的脑卒中预防。编者认为，这个患者抗凝不是主要，避免呛咳、屏气等动作才更重要。
第二次MDT讨论：制定麻醉预案
在上述检查后，MDT团队各成员对患者的全貌有了进一步认识，因此，全体又再次进行了术前的MDT大型讨论，设计了详细的手术预案，以期应对术中风险，使得一期手术顺利进行。
手术预案妇产科先行子宫双附件切除；肝胆胰外科、血管外科精准控制下腔静脉，游离平滑肌瘤；心脏外科备体外循环和开胸准备，控制下腔静脉、右心房，建立体外循环；肝胆胰外科、血管外科切开下腔静脉取出完整肿瘤。
麻醉预案麻醉医师在术前充分了解患者病情，制定麻醉预案（表），在患者习惯体位下进行麻醉诱导，减少右心梗阻、循环波动的风险；中心静脉穿刺置管时避免导丝置入过深或触及肿瘤，以免肿瘤脱落，造成肺栓塞；循环尽可能平稳，如出现血压下降，应给予扩容和缩血管药物，循环波动多由右心梗阻造成，因此避免使用强心药物；做好紧急体外循环准备。
表麻醉预案
麻醉管理要点1：风险应对尽管术前多学科团队做了充分的术前准备和应急预案，但术中仍存在出血、血压下降、肺栓塞、肺水肿、脑梗塞等一系列的并发症风险，所以术中各学科还是需要针对不同的紧急情况进行合理处置。
麻醉管理要点2：循环管理循环管理是麻醉管理的关键，该患者的病情决定了其术中循环波动的特点。
第一，血压下降风险。患者下腔静脉并未完全堵塞，仍然有血流通过，术中阻断下腔静脉势必会造成心排血量下降，继而引起循环血压下降。因此麻醉医师可根据TEE的实时监测情况观察并判断循环血量的变化，同时手术医生需要慢慢阻断下腔静脉，操作轻柔，让机体逐步适应这样的变化。
第二，出血及输血的风险。手术医生事先并不清楚肿瘤与血管壁的黏连程度及剥离难度、术中可能出现静脉壁破裂及大面积的出血，因此，术中应当运用血栓弹力图（TEG）动态监测凝血功能，短时间评估凝血相关的各类指标，便于手术医生进行调控。
第三，右室流出道梗阻与肺栓塞的风险。肿瘤已侵袭至右心房及三尖瓣心房面，在进行肿瘤剥离时，外科操作势必会造成肿瘤位移，如果术中堵塞三尖瓣，无疑会造成右室流出道梗阻，肿瘤的脱落也可能造成后续的肺栓塞。
麻醉管理要点3：预防栓塞术前已经明确患者具有PFO，通过PFO可能造成反常栓塞，进而出现不明原因的脑卒中、心梗、内脏动脉栓塞、外周动脉栓塞等情况，这些对于麻醉医师来说都是重大的挑战。
预防栓塞措施针对上述情况，
预案措施一：运用TEE进行实时监测肿瘤的位置及剥离情况，确保肿瘤组织不脱落；
预案措施二：外科操作尽量轻柔；
预案措施三：外周静脉和中心静脉远心端放置静脉过滤器，防止微小的气泡进入患者的右心系统，最大程度减少患者发生气栓的可能。
其中，TEE的动态实时监测不仅有助于麻醉管理，在协助外科决策、验证诊断、术后评估方面也有着巨大的优势。
全程TEE动态监测意义
①对于病程进展快的手术中的麻醉管理和容量控制都发挥了重大作用，麻醉诱导后和手术开始前验证诊断；
②对于手术医生的手术方式与决策也是具有重要参考意义，通过TEE可以看到肿瘤与下腔静脉壁的粘连程度，看到肿瘤与三尖瓣的位置关系；
③肿瘤剥离后可以第一时间术后对患者的循环状态和肿瘤剥离的状态进行评估，第一时间知道肿瘤剥离的完整度以及心脏结构的破坏程度。
麻醉管理要点4：危机处理手术步骤一：妇科沿着右侧卵巢静脉，将肌瘤完整地切除，并将右侧卵巢静脉结扎。
手术步骤二：肝胆胰外科、血管外科显露控制下腔静脉，清除埋藏在下腔静脉以及肾静脉平面以上的“隐性炸弹”。
危机时刻：肿瘤剥离时血压下降，右心梗阻。此时患者已经出现急性右心梗阻的表现，并且TEE监测显示，肿瘤向三尖瓣心房端位移，阻断了三尖瓣的血流。麻醉医师在第一时间告知手术医生，继而移动或旋转肿瘤，减少对三尖瓣的阻碍。由于增加心肌收缩力的药物反而会加重患者病情，因此，麻醉医师在进行扩容治疗的同时要给予缩血管的药物，增加前、后负荷，并且适当减慢心率，缓解症状。
手术步骤三：开胸建立体外循环，稳定血压，防止后期出现右心梗阻和低心排。
手术步骤四：肝胆外科和血管外科共同取出下腔静脉肿瘤。根据TEE的监测判断取出的肿瘤完整，血管内无残余。
病例总结在目标导向液体策略指导下，患者术中液体入量4,ml，出量2,ml；体温保持在36℃以上；血糖维持在正常水平；电解质和酸碱平衡；术后快速康复，24小时下床活动，48小时排气进食，10天康复出院。手术贯彻了精准外科、精准范式、精准技术理念，体现以病患为中心的人文关怀。MDT讨论与术中配合达成了多学科协作，展现了整合医疗的魅力，促进了患者的快速康复。
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