文章来源：中国临床医学影像杂志，，32（6）：-
作者：肖莉莉，张蓉
病例女，53岁，以“发现盆腔包块2年余”为主诉入院。有高血压、脂肪肝病史，绝经4年，既往足月妊娠3个、早产0个、流产0个、存活2个、1孩夭折。妇科查体：子宫增大如孕6周大小，右侧附件区可扪及一鸭蛋大小的肿块，移动度一般，无明显压痛。经阴道超声示：绝经后子宫体积无明显缩小（子宫长50mm，宽50mm，厚32mm，三径和约mm，宫颈长34mm，内膜厚约4.6mm），宫壁未见明显肿块占位；于右侧附件区探及一大小约69mm×62mm×55mm的高回声肿块（图1），与宫颈紧贴但界线清楚，高回声肿块边界尚清，形态欠规则，内部回声尚均匀，推挤探头肿块可变形且与子宫动度不一致；彩色血流示肿块内部及周边可见少许点状血流信号显示（图2）：Vmax0.09m/s，Vmin0.04m/s，PI0.77，RI0.57；右侧卵巢未探及，左侧卵巢大小、回声未见明显异常，左侧附件区未见明显异常。超声提示：①右侧附件区高回声实性肿块（质软、少血供，考虑良性肿瘤可能性大）；②子宫及左卵巢声像图未见明显异常。盆腔MRI平扫+增强扫描提示：右侧宫体旁见大小约4.9cm×5.8cm×8.2cm的肿块，考虑子宫肌瘤。术前拟诊“盆腔包块性质待查”，予行腹式全子宫切除+双侧附件切除术。术中所见：盆腹腔内无明显积液，子宫体积增大，如孕1月余，质硬，与周围组织未见明显粘连。右侧宫颈处阔韧带内可触及一直径约6cm的肿物，质软，呈分叶状，双侧卵巢老年性改变，双侧输卵管均见银夹结扎痕。术后病理结合免疫组化提示：子宫旁脂肪平滑肌瘤（图3）。
图1子宫纵切面示右侧附件区高回声肿块，边界尚清楚，形态欠规则，内部回声尚均匀（M：高回声肿块；CX：宫颈；UT：子宫）。图2PW示肿块内部及周边少许中等阻力动脉血流信号。图3镜下：肿瘤由脂肪组织和平滑肌组织构成（HE）。
讨论脂肪平滑肌瘤是一种多发于肾、肺和胃肠等内脏器官的良性肿瘤，主要由平滑肌细胞和成熟脂肪细胞构成[1-2]。发生于子宫体部的脂肪平滑肌瘤少见，文献报道其发病率只有0.03%~0.2%，而如本病例发生于子宫阔韧带处的更是罕见[3-5]。阔韧带脂肪平滑肌瘤分真假两种，真性是发生于阔韧带内的平滑肌组织或血管平滑肌组织，假性是子宫侧壁向阔韧带与腹膜间生长的平滑肌瘤[6]。正常子宫无脂肪细胞，因此子宫脂肪平滑肌瘤发病机制不明，目前报道其与平滑肌组织或结缔组织脂肪化生有关，也有可能直接来源于间叶细胞，或者来源于染色体异位后的变异[4]。
脂肪平滑肌瘤好发于围绝经期和绝经期的妇女，常伴发代谢紊乱相关的疾病，如肥胖、糖尿病、甲状腺功能减退等[7]。其临床症状与肿瘤的大小和发生的位置相关，若肿瘤较小、发生于肌壁或者附件区常无明显症状；若肿瘤发生于近内膜处，可出现月经异常；若肿瘤较大，则下腹部可触及肿块，亦可发生尿频、便秘等膀胱及直肠的压迫症状。
本例阔韧带脂肪平滑肌瘤经阴道超声表现为附件区高回声肿块，边界尚清晰，形态欠规则，内部回声尚均匀，推挤探头肿块可变形，与子宫移动度不一致，说明肿块发生于阔韧带处、质地较软，提示该肿块内含有脂肪成分，因肿块内部血供稀少，考虑良性可能性大。而子宫肌瘤脂肪变性与其不同点在于，肌瘤脂肪变性仍有假包膜，边界清楚，形态规则，内部回声不均匀但洋葱征表现仍在，亦是呈膨胀性生长，超声声像图上可以将两者鉴别；因本例发生于阔韧带处，故还要考虑卵巢畸胎瘤，畸胎瘤好发于育龄期女性，内有脂质、毛发、骨骼及牙齿等成分，声像图上有短线状高回声或强回声后伴声影、脂液分层等特征性表现[8]；而脂肪平滑肌瘤好发于绝经期女性，表现为高回声肿块且内部回声尚均匀，质地较软，双侧卵巢回声未见异常。
脂肪平滑肌瘤属于特殊类型的平滑肌瘤，其余的特殊类型平滑肌瘤还包括富于细胞瘤、血管性平滑肌瘤、奇异性、透明性子宫肌瘤以及淋巴性平滑肌瘤等[9]。富于细胞瘤呈多发性，生长迅速，肌瘤细胞数量明显增多；血管性平滑肌瘤内可见丰富的血管；淋巴性则内含丰富的淋巴管；奇异性肌瘤内有多发异形细胞；透明性肌瘤是细胞类似上皮样细胞[10-11]。本例阔韧带脂肪平滑肌瘤以脂肪成分为主，肉眼观为淡黄色，镜下观肿瘤可见分化成熟脂肪细胞及梭形细胞，排列成束状或编织状。免疫组化示：SMA（+），Des（+），S-脂肪细胞（+），CD34（+），Ki-67低表达。
综上所述，阔韧带脂肪平滑肌瘤极罕见，术前易误诊，超声医师应提高对本病以及其余特殊类型平滑肌瘤的认识，增加临床诊断思路。
[参考文献]
[1]李妹庆，张阳阳，于楠楠，等.5例子宫平滑肌脂肪瘤的临床分析[J].中国妇产科临床杂志，，20（1）：57-58.
[2]LiuCC,HarnodD.Suddenrightlowerquadrantpainwithhypovolemicshock:RenalAngiomyolipomaRupture[J].VisJEmergMed,,13:-.
[3]JamoulleJF,BrisboisD.Lipoleiomyoma:raretumoroftheuterus[J].RevMedLiege,,75(3):-.
[4]刘婷婷，王翔宇，韩毅，等.子宫脂肪平滑肌瘤临床及病理学特征探讨（附1例报告及文献复习）[J].青岛大学学报：医学版，，56（1）：-.
[5]程晓晓，贺应林，涂开家，等.子宫脂肪平滑肌瘤31例报道[J].诊断病理学杂志，，25（5）：63-64.
[6]苏晓敏.阔韧带脂肪平滑肌瘤2例[J].中外妇儿健康，，19（4）：.
[7]DecmannA,PergeP,TóthM,etal.Adrenalmyelolipoma:a