神经内科疾病丨疾病查询丨肌萎缩侧索硬化症

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诊断病史及症状

1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。

4.多无感觉障碍。   

体检发现

颅神经:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。   

辅助检查

1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常。

2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。

3.肌电图:可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常。

4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。   

鉴别

有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。

治疗治疗总则

本病目前尚无有效治疗方法,西医中医都是无能为力。目前所采取的治疗都是一些对症治疗,并不能从跟不上改善病情。

一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。

二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。

三、神经营养药物:应用比较广,疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF),神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂,代表产品有申捷,重塑杰,施捷因,博司捷

四、利鲁唑:利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物,被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)批准用于治疗ALS。在两个纳入超过例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太,江苏恩华生产的利鲁唑,海南万特生产的万全力太。

五、安坦2mg3次/d或妙钠50-mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

六、并发症防治,防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。   

肌萎缩侧索硬化症的中医辨证分型和治法

一、肺热津伤:发热多汗,热退后出现肢体痿软无力,皮肤干燥,心烦口渴,咽干呛咳,大便干,小便黄,舌红苔黄,脉细数。治法为清热润燥,养肺生津。选用清燥救肺汤加减。

二、脾胃虚弱:起病缓慢,逐渐出现下肢痿软无力,肌肉萎缩,神疲气短,自汗出,食少便溏,面色少华,舌淡苔白,脉细缓。治法为补脾益气,健运升清。选用参苓白术散加减。

三、肝肾亏虚:病久肢体痿软不用,肌肉萎缩,腰膝酸软,头晕耳鸣,或二便失禁。舌红绛少苔,脉细数。治法为虎潜丸加减。

四、阴虚风动:病久四肢痿软无力,时有颤动,或麻木不仁,心烦失眠,头晕耳鸣,,舌红或淡,苔少或光剥,脉细弦或数。治法为镇肝息风汤或大定风珠加减。   

肌萎缩侧索硬化症的护理建议

肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养,增强体质。

在主食的基础上,要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜,我饮甘泉水、柠檬汁等饮料,尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。

有饮酒习惯者,可适量饮用果酒,如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当,不可偏嗜。避免暴饮暴食,尤其是饱餐高糖饮食,对周期性麻痹,临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者,应当禁忌。

同时还要注意食品可口,易于消化吸收,特别是对一些吞咽难者,要少食多餐,给予半流质饮食,既有利于吞咽和消化吸收,又避免流质饮食引起的呛咳。   

肌萎缩侧索硬化症的食疗和康复标准

肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养,增强体质。

在主食的基础上,要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜,我饮甘泉水、柠檬汁等饮料,尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。

有饮酒习惯者,可适量饮用果酒,如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当,不可偏嗜。避免暴饮暴食,尤其是饱餐高糖饮食,对周期性麻痹,临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者,应当禁忌。

同时还要注意食品可口,易于消化吸收,特别是对一些吞咽难者,要少食多餐,给予半流质饮食,既有利于吞咽和消化吸收,又避免流质饮食引起的呛咳。

康复的标准

根据康复的程度可分为高水平、中午水平低水平(也称高标准、中午标准、低标准)。

1)高标准:身心功能获得显著恢复,能生活自理或基本自理,或虽然有明显残疾,生活不能完全处理,但可经常得到人力或辅助器帮助,残疾与健康善稳定,不影响重返社会,为社会服务。

2)中等水平:身心功能获得显著改善,生活自理或基本自理,但难以坚持学习,未能与社会结合。

3)低水平:身心功能有某些改善,但未能走出家门,重返社会,未能就业。 

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