问题（一）孩子8个月，结节性硬化引发婴儿痉挛，目前通过打ACTH已经控制痉挛，想请问一下现在需要开始吃雷帕霉素吗，雷帕霉素和依维莫司这两个药哪个更好？
雷帕霉素和依维莫司在结节性硬化中的应用，主要针对两方面，一是癫痫，二是抑制肿瘤性病变的生长，如肾脏错构瘤，心脏横纹肌肉瘤，面部纤维血管瘤等。但，对于皮层结节无作用，皮层结节在孩子12个月以后不再继续生长，与是否服用药物无关。对于这个患者，应用ACTH已经控制住痉挛，如果孩子没有肾脏错构瘤，血管平滑肌脂肪瘤，心脏横纹肌肉瘤，颅内室管膜下巨细胞星形细胞瘤等瘤性病变，没有必要应用这两个药物。
雷帕霉素和依维莫司相比哪个好？目前这两个药物的说明书（中国大陆），并没有关于癫痫的适应证。在中国，雷帕霉素价格更加便宜，相对较容易获得，这两个药物的效果差不多。
问题（二）女孩13岁，患癫痫6个月，核磁提示右额病灶，胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET），位于中央区，PET提示病灶0.7cm，现在每天吃奥卡mg没控制住，大概间隔10几天左右小发作左腿发抖一次。请问这个肿瘤必须手术吗？如何调药能控制小发作？
首先纠正患者家属的表述，胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）的确诊需要手术后做病理检测，因此影像学检测只能是考虑DNET。假设其就是DNET，药物如果能控制的非常好，可以不做手术。如果不能排除其他生长性的肿瘤，建议做手术。这个孩子的病灶位于中央区，术后可能会累及功能。手术中，应用导航联合神经电生理检测，切除病灶，可以避免累及功能区。
问题（三）男孩3岁，得癫痫1年，脑梗死，继发性癫痫。核磁报告双侧大脑半球对称，灰白质对比正常，右侧颞枕额顶叶皮层及皮层下见斑片状稍长T1长T2信号影，FLAIR呈高信号，DWI局部呈稍高信号，幕上脑室扩大，余脑室，脑池大小形态正常，中线结构居中，幕下小脑，脑干无异常。额顶部交界处上矢状窦局部信号欠均匀。孩子现在吃丙戊酸钠口服液早晚各四亳升，拉考沙胺早晚各一片，奥卡西平口服液早晚各四毫升，左乙拉西坦囗服液早上两亳，还是控制不住。孩子现在左手不能抓东西，能站立走但不稳，只会说爸爸妈妈哥哥。请问可以手术治疗吗？
首先要考虑脑梗死的范围，如果是一侧大脑中动脉闭塞导致的脑软化，常见于产伤，可以做半球切除。如果是双侧半球损伤，可能没有手术机会。另外要考虑脑梗死的原因，是否有血管炎性病变等。要进行严格的术前评估。
梁树立医学博士，主任医师国家儿童医学中心/首都医科医院功能神经外科负责人、专长于癫痫、脑瘫及功能神经疾病的术前评估与外科治疗。
任职：中国抗癫痫协会副秘书长、常务理事兼青年委员会副主任委员、结节性硬化专委会副主任委员；中国医师协会神经调控专委会常务委员兼青年委员会副主任委员；中华医学会小儿神经外科学组委员；医院学会脑功能研究与转化专业委员会常务委员兼秘书长；北京抗癫痫协会常务理事兼秘书长；北京医学会脑电图与神经电生理分会常务委员等。
学术成就：负责国家自然科学基金3项、北京市课题2项、国际合作课题1项，参与国家重点研发项目、北京市课题5项。在《ScienceAdvances》、《CurrentBiology》、《Brain》、《BrainStimulation》、《Epilepsia》等杂志发表SCI收录论文36篇，其中第一作者或通迅作者24篇，牵头或参与编写癫痫外科相关临床指南和专家共识各2项。参编或副主编专著11部。获批专利6项。第一完成人获得军队科技成果二等奖2项。获盛志勇医学成就奖、王忠诚神经外科医师奖、首都十大杰出青年医生奖、北京市科技新星等。
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