渐冻症,ALS,肌萎缩侧索硬化症,到底是

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对多数人来说,渐冻症是一个陌生的疾病,但它是一个极端折磨人的疾病,比癌症还要残忍的绝症。据统计,从出现症状起,其5年死亡率高达90%。渐冻症患者的渗透就像被冰雪冻住,今天是腿、明天是手,最后连控制眼球转动的肌肉都不例外。

渐冻症的来龙去脉

肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷氏(LouGehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用,通俗的叫法是“渐冻症”。

它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。

ALS的出现往往悄无声息。患病初期虽无疼痛,但患者神经细胞支配骨骼肌的能力受到影响。他们会出现一些细微的症状,如走路磕绊、行动笨拙和口齿不清。而这些症状常常会被忽视。

渐冻症的发病原理

通俗地说就是我们体内掌管肌肉运动的神经元不明原因损伤。神经元分化程度高,一旦受损修复起来十分的缓慢,如果损伤严重,还有可能造成不可修复的伤害。正常情况下,随着年龄的增长,神经元一点点衰减,并不会非常影响活动。

但是患了“渐冻症”后,运动神经元会大量损伤,当损伤数目超过一定数量时,就会出现肌肉萎缩或肌肉无力的症状,如果损伤数量继续增加,症状就会进一步加重。

“渐冻人”(肌萎缩侧索硬化症)的发病率在十万分之一,属于世界罕见病。然而,它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名。

ALS的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。

渐冻症的发展过程

1、症状开始期:可能手无法握筷,走路无缘无故跌倒,有的从声音沙哑开始,无任何明显症状。

2、工作困难期:已明显肢体无力,甚至萎缩,生活尚能自理,但在工作职场上已发生障碍。

生活困难期:病程进入中期,手或脚、或手脚同时已有严重障碍,生活已无法自理。

3、吞咽困难期:病程进入中末期,说话严重不清楚,四肢几乎完全无力,于进食时连流质食物均容易呛到。

4、呼吸困难期:呼吸肌已受影响,呼吸困难,患者可能需要卧床,需使用呼吸器,有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护。

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