作者：陈丽萍
病例介绍
病例1：女，43岁，因活动后心慌、气短20天入院。查体：心率85次/分，节律规整，未闻及杂音。既往史：子宫肌瘤切除术。超声心动图检查：右房增大（左右径49mm，上下径66mm），右房内可见一个实质性略强回声团块（大小约为72x41mm），心房内未查见团块附着点，与下腔静脉内实质性强回声相延续，随心动周期移动，舒张期可达三尖瓣口。超声心动图提示：右房及下腔静脉内实质性占位性病变。在我院行肿物切除术，术中见右心房内有一约8x5cm的肿物，表面光滑，质地坚实，无破溃，基底部附着于下腔静脉后壁并沿下腔静脉长轴向远端伸入，肿瘤基底部部分延伸入肝静脉。病理诊断：血管内平滑肌瘤。
图1：下腔静脉长轴切面：下腔静脉-右房内可见实质性肿物，回声相同且相延续
视频1：心尖四腔心切面：右房内肿物舒张期达三尖瓣口，造成三尖瓣前向血流速度增快
病例2：女，51岁，因活动后心慌、医院就诊，超声诊断右心房占位性病变，医院检查。听诊：心律规整，各瓣膜区未闻及杂音。既往史：子宫多发肌瘤。超声心动图检查：下腔静脉内可见实质性略强回声，右房内可见实质性略强回声，右房内实质性回声与下腔静脉内实质性回声相延续，随心动周期活动度大，右房内未见肿物附着点。超声提示：心脏内平滑肌瘤病。建议活检及手术切除，患者拒绝，但接受定期复查的建议，迄今已随访3年，肿物大小及范围无明显变化。
图2：下腔静脉长轴切面：下腔静脉-右房内可见实质性肿物
视频2：心尖四腔心切面：右房内肿物随心动周期活动度大，舒张期达三尖瓣口
视频3：下腔静脉长轴切面：下腔静脉-右房内肿物，下腔静脉内肿物不大，与静脉壁无粘连，与右房肿物相延续
讨论
静脉内平滑肌瘤病（intravenousleiomyomatosis,IVL）是一种罕见的组织学良性但生物学行为恶性的肿瘤，本病与子宫间质肿瘤相关，该病首先侵犯子宫和卵巢静脉，然后会沿上述静脉侵入髂静脉，最后进入下腔静脉，达右房、右室、甚至肺动脉，具有潜在致命性[1-3]。累及心脏时称为“心脏内平滑肌瘤病”（intracardiacLeiomyomatosis）。累及淋巴管，则称为“脉管内平滑肌瘤”（IntravascularLeiomyomatosis）。
静脉内平滑肌瘤病具有雌激素依赖性，好发于生育期及围绝经期妇女[4、5]，多有子宫肌瘤病史或子宫肌瘤切除史[1、3、4、6-9]。IVL的临床表现缺乏特异性，肿瘤累及心脏可有循环系统症状，如心慌、气短、呼吸困难、晕厥等；进入下腔静脉者多伴有下肢水肿、肝脏肿大，类似于下腔静脉阻塞综合征的表现；也可无任何症状[6、7]。
平滑肌瘤病虽然少见，但是也不难诊断，在实际工作中一旦发现患者右心房内的肿物没有蒂，下腔静脉同时有实质性肿物，且与右心房内的肿物相延续，尤其患者有子宫肌瘤病史或子宫肌瘤切除病史，就要首先想到该病的可能[9]。
下腔静脉内平滑肌瘤需要与血栓相鉴别，超声检查时要仔细观察肿瘤的回声特点及活动性，条件允许的话可以做超声造影，当超声造影显示血管内肿瘤在动脉期呈均匀高增强，静脉期呈较均匀低增强，则高度提示平滑肌瘤[10]。或者做腹部、盆腔增强CT，当静脉内出现不均匀增强病灶,密度相对低于静脉系统的血液,病变与血管壁间有清晰的间隙,轴位增强CT图像呈"筛孔"样改变时，提示为静脉内平滑肌瘤病[11]。
超声检查具有无创、便捷、费用低的优点，不仅可以评估病变的形态、累及的范围，而且可以直观显示心脏内肿物运动的状况，评估其危险程度，因此可作为平滑肌瘤诊断及随访的首选影像学检查手段。
参考文献
[1]FornarisRJ,RiveraM,JimnezL,etal.MultimodalityEvaluationofIntravenousLeiomyomatosis:ARare,BenignbutPotentiallyLife-ThreateningTumor.AmJCaseRep.;16:-.
[2]GundersonCC,ParsonsB,PenarozaS,etal.Intravenousleiomyomatosisdisguisedasalargedeepveinthrombosis.JRadiolCaseRep.;10(5):29-35.
[3]李璇,辛世杰.子宫源性静脉内平滑肌瘤病7例临床分析[J].中国实用外科杂志,,35(12):-.
[4]于昕,张国瑞,史宏晖,等.伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病的临床特点和预后分析[J].生殖医学杂志,,25(06):-.
[5]郭艳杰,张芬,孙品.伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤超声表现1例[J].临床超声医学杂志,,18(09):-.
[6]LiB,ChenX,ChuYD,LiRY,LiWD,NiYM.Intracardiacleiomyomatosis:a