医院樊东升教授
年中华医学会神经病学年会——肌电图与临床神经生理学科领域重点内容：低频RNS与ALS肌萎缩侧索硬化（ALS）以选择性累及上下运动神经元为特征，部分ALS患者可见易疲劳现象，提示ALS中可能存在神经肌肉接头（NMJ）受累。RNS是临床评价NMJ功能的重要电生理手段。研究表明，正中神经的RNS低频递减阳性率高于尺神经的阳性率。随着病程的进展，RNS低频递减阳性率及递减程度均升高。副神经、腋神经、正中神经和尺神经的RNS低频递减百分数与所支配肌肉的功能评分成负相关。ALS患者的RNS低频递减较正常对照显著增高，上肢肌肉比下肢肌肉更多见低频递减；近端肌肉（三角肌、斜方肌）比远端肌肉（拇短展肌、胫前肌）更多见低频递减；部分ALS患者在肌肉失神经电位出现前就可见到RNS低频递减。因此，确定ALS临床背景下RNS低频递减诊断的“cut-off”值，对提高ALS早期诊断具有重要的临床价值。医院潘华教授团队致力于探索肌力下降时RNS低频递减的“cut-off”值，发现副神经、腋神经、正中神经和尺神经均接近5%，或可作为RNS评估ALS临床背景下的诊断标准，为ALS的早期诊断和评估提供价值。痛性小纤维神经病纤维神经病（SFN）是指以小纤维受累为主的疾病，包括Aδ纤维和无髓C类纤维。感觉异常和自主神经功能障碍是主要临床表现。感觉异常大多以疼痛、麻木、烧灼感、针刺感等感觉异常症状为主要表现，故而SFN又被称为“痛性小纤维神经病”。目前诊断痛性小纤维神经病的诊断技术包括皮肤交感反应（SSR）、定量发汗轴索反射测定（QSART）、定量感觉测定（QST）、皮肤活检测定表皮内神经纤维密度（IENFD）、角膜共焦显微镜（CCM）、接触性热痛诱发电位（CHEP）、激光多普勒成像耀斑（LDIflare）、电流感觉阈值测定（CPT）等。中国医院潘晓丽教授报告了糖尿病与SSR、CPT与SFN相关研究结果。免疫相关神经罕见病的临床与电生理罕见病是指患病率很低、很少见的疾病。WHO将其定义为患病人数占总人口的0.65‰~1‰之间的疾病或病变。神经系统罕见病37种（包括遗传、免疫等），其中包含自身免疫性脑炎、视神经脊髓炎、多发性硬化、Ig4相关性疾病、全身型重症肌无力、多灶性运动神经病等6种免疫相关的神经系统罕见病。医院王晓明教授专题介绍了免疫相关神经系统罕见病的临床表现和特征，以及脑电图、视觉诱发电位、嗅觉诱发电位、光学相干断层扫描、肌电图（重复神经电刺激、单纤维肌电图）等电生理技术在这些疾病中的应用；对神经电生理与神经影像（fMRI）融合技术在神经系统罕见病病理机理研究方面进行了探讨。帕金森病（PD）与多系统萎缩（MSA）神经电生理表现鉴别MSA和PD均属于ɑ-突触核蛋白病，在临床表现上均可出现运动与非运动症状，早期临床上很难鉴别。温州医院卲蓓教授介绍了应用神经电生理客观评估鉴别PD与MSA有着重要意义：（1）PD与MSA均可表现为VEP、BAEP、SEP的异常，其中MSA患者中VEP改变可能与脑桥、小脑容积相关；BAEP异常率最高，且可能与病程相关。（2）PD与MSA均存在周围神经损害，以轴索为主，PD可能与左旋多巴治疗有一定相关性，MSA早期表现为BCR异常，而PD晚期才表现为BCR异常，推测是否与左旋多巴治疗后周围神经损害相关。（3）SSR在PD与MSA表现异常率均高，提示SSR反映自主神经功能障碍的敏感度高、特异度低，SSR对PD与MSA的鉴别诊断价值低。早期MSA患者即表现为肛门括约肌肌电图异常，对PD与MSA的临床鉴别具有较大价值。（4）在各项神经电生理检查中以肛门括约肌EMG异常率最高，其次为BCR，该两项检查可作为MSA早期诊断的常规电生理检测方法，对PD与MSA早期鉴别有较大的应用价值。另外，医院介绍了GoldCoast诊断标准在中国肌萎缩侧索硬化患者中的诊断效用研究；医院展示了运动单位数量指数在肯尼迪病患者中的应用价值；医院介绍了肌萎缩侧索硬化患者神经轴突兴奋性检测及其临床意义等等。
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丁慧鑫
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