前一段时间网络流传一个少见肿瘤-静脉内平滑肌瘤病（子宫平滑肌瘤的特殊类型），我们今天介绍这一个肿瘤是静脉内平滑肌瘤病的一种特殊类型，含有脂肪组织的静脉脂肪平滑肌瘤病。
静脉内平滑肌瘤病是子宫平滑肌瘤的一种特殊类型，由子宫平滑肌瘤向静脉内爬行生长或管壁本身平滑肌组织增生后凸向管腔内的肿瘤，肿瘤常侵入邻近的子宫壁静脉或宫旁静脉，并可沿静脉回流系统，延伸至下腔静脉，如果累及右心房、右心室，可引起心脏阻塞症状，严重者可猝死。肿瘤形态上良性，生物学行为类似恶性生长。
静脉脂肪平滑肌瘤病是静脉内平滑肌瘤病的一种特殊类型，由脂肪和平滑肌细胞组成。由于含有脂肪成分，其回声偏高（静脉平滑肌瘤病一般回声偏低），其内部成分含有脂肪、平滑肌、血管等，因此超声回声表现与肾脏错构瘤有相似之处。由于罕见，影像常规诊非常困难（与血栓难以鉴别），静脉造影增强检查就显得比较重要，血栓无增强，肿瘤可增强。
患者52岁，女性，绝经4年，因胃部不适就诊，超声发现盆腔内不均质高回声，大小约X94X㎜，边界清，CDFI：内见少许血流。子宫及双卵巢显示不清。
下腔静脉肝后段见高回声，大小约46×17mm，CDFI：未见明显血流。
该病例在影像上分盆腔巨大软组织肿块+SVC长条形软组织肿块两部分构成，但是回顾性分析两部分肿块有密切联系。
1.部位：盆腔多发占位，主要位于子宫及两侧附件区；
2.MR特点：盆腔多发软组织肿块，内夹杂少许脂肪、血管流空信号，增强后强化与子宫相仿；盆腔多发静脉血管丛内见充盈缺损信号；
3.CT增强：SVC内大范围充盈缺损，内见脂肪成分，增强后见血管影。
4.特别需要注意的是：SVC内充盈缺损如何在增强上不被误诊为正常的SVC造影剂充盈不佳相鉴别尤为重要！
注：CT平扫示SVC内见含脂肪密度影；增强后SVC内见充盈缺损，内见强化小血管影。
注：盆腔巨大多发结节状软组织肿块，盆腔静脉丛、左侧髂总静脉见多发充盈缺
损。
薛念余赵振亚