我院成功为一位45岁的女性病患切除了十分少见的肿瘤：右心房与下腔静脉平滑肌瘤。
本例病患肿瘤巨大，自子宫生长发生，经子宫静脉生长进入右侧髂内静脉，再往上游生长，依次经右侧髂内静脉、右侧髂总静脉、下腔静脉，最后进入心脏的右心房内。肿瘤侵犯范围大，瘤体大，致静脉血管显著扩张，并造成严重静脉阻塞，血液回流障碍。同时病人子宫增大，如孕3月大小。
手术于年4月10日在全身麻醉、体外循环下顺利进行，同时为降低平滑肌瘤的复发发生率，切除全子宫及双侧附件。术后病人顺利清醒并脱离人工呼吸机。
右心房与下腔静脉平滑肌瘤(leiomyoma)系指原发于该处的平滑肌瘤，十分少见
病理特征：
①子宫呈不规则增大，如子宫平滑肌瘤一样，子宫肌壁上有多发的蠕虫状，索条状，结节状肿物，即被肿瘤组织充满的静脉，静脉内的肿瘤呈灰白色，由1mm细丝状到2～3cm粗条索状。
②病变可侵入阔韧带，附件，盆腔壁组织，以及其间的静脉内，如卵巢静脉等。
③少数病例中，病变沿静脉扩展或附于静脉壁，伸入髂静脉，肾静脉，下腔静脉，右心房；位于血管和心腔内的肿物呈长条状，可长达数十厘米，粗细不等，表面光滑；肿瘤常游离于血管腔内，随血流方向而摆动，也可有小蒂附于血管壁上。作者报道的病例中肿瘤长达44cm，有作者报道肿瘤超过55cm。肿瘤严重阻塞三尖瓣口或肺动脉，则可造成病人死亡。
④本病可造成肺栓塞，但无肺转移现象，与平滑肌肉瘤或良性转移性子宫平滑肌瘤不同。
目前认为静脉内平滑肌瘤病的组织来源有两种可能：
①子宫平滑肌组织。
②子宫，盆腔内静脉壁的平滑肌组织
机制：
本病起源于子宫平滑肌组织或子宫及盆腔内静脉壁平滑肌组织，逐步生长扩展至静脉内，突入薄壁血管或血窦内，将内皮或内膜顶起，肿瘤沿血流方向生长而逐渐伸长，表面的内皮或内膜也随着生长，因此，突入血管内的肿瘤表面均覆盖着光滑的内膜或内皮，这与恶性肿瘤侵犯血管或血行转移的机制是不同的。
病理生理：
根据病变的范围和程度所造成的生理障碍不同，可将本病分成四期：
(1)子宫及宫旁病变期：为本病的早期，病变限于子宫及宫旁，除局部症状外，对身体影响不大。
(2)盆腔静脉期：病变限于盆腔或阻塞一侧髂静脉，可造成盆腔静脉淤血，由于病变发展缓慢，突入静脉的肿瘤表面光滑，加上静脉的扩张和侧支循环的代偿，一般无明显循环障碍的表现；若合并血栓形成，则可产生类似髂股静脉血栓形成的现象，造成下肢静脉回流障碍。
(3)下腔静脉期：肿瘤延伸进入下腔静脉，当肿瘤体积较小时，无下腔静脉阻塞的表现；肿瘤体积增大后，可根据阻塞的部位不同，而发生不同类型的下腔静脉回流障碍现象，病人的临床表现可类似下腔静脉综合征，Budd-Chiari综合征等；若阻塞肾静脉，肠系膜上静脉，也会发生相应的循环障碍。
(4)心腔受阻期：肿瘤侵入右心房，部分阻塞三尖瓣口，可发生类似右心功能不全的体循环淤血的表现，如肝大，腹水，尿少，水肿等；若阻塞严重可发生晕厥或突然死亡；若造成肺动脉严重阻塞也可猝死。
临床表现：
本病均发生于女性，且多见于绝经前的中年妇女，多有妊娠史，当肿瘤局限于子宫，宫旁或盆腔时，临床表现与一般子宫肌瘤无多大差别，如子宫增大，月经增多，盆腔肿物，腹痛等症状，若病变扩展至下腔静脉和右心房造成循环障碍而发生心慌，气短，肝大，尿少，腹水，下肢水肿，胸腔积液，心脏杂音等临床表现，酷似右心功能不全亦系Budd-Chiari综合征的一种类型，一些病人可以没有什么症状，仅在因其他原因进行体检时发现心脏杂音，进一步超声检查而发现右心房肿瘤，诊断为右心肿瘤而忽略了下腔静脉内肿瘤和盆腔及子宫病变，个别病人发生晕厥或猝死，多因肿瘤位置变动，嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉所致，不少病人有子宫切除史，误认为一般的子宫平滑肌瘤，而忽略了静脉内肿瘤。
诊断方法：
1.超声心动图：可以明确右侧心腔是否有肿物，肿物的位置，与三尖瓣口，肺动脉的关系，心动周期中肿物的位移，大小和运动状态。
2.CT平扫和CTA：可以揭示下腔静脉内肿物的位置，大小，阻塞范围，以及肿物的性质。
3.子宫、附件超声：可以明确子宫和附件有无病变，辅助诊断。
张瑞成，主任医师，教授，硕士研究生导师，美国留学归国人员，医学博士，病区主任，国内知名专家，心血管外科首席专家，河南省卫生科技创新人才，河南省小儿先心病防治专业委员会常务委员，全国优秀医务工作者。主治各种先天性心脏病等。常见的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等采用侧开胸微创美容小切口手术，手术成功率99.8%。开展复杂先天性心脏病手术，如法乐四联症、右室双出口、Ebstein畸形、肺静脉异位引流，大动脉转位合并心内畸形、心内膜垫缺损、单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁等矫治术，手术成功率高，手术效果好。受到患者及家属的一致好评，连续多年被评为先进个人。
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