虽然肥厚型心肌病（HCM）猝死风险较低，但仍然需要及时识别出猝死高危的患者。在ACC年会上，美国塔夫茨（Tufts）医学中心肥厚型心肌病中心主任、MartinMaron教授为我们阐述了如何识别出猝死高危的HCM患者。
年ACC/AHA猝死预防指南建议，应考虑多种危险因素进行综合评估，如下图所示。≥1项主要危险因素或同时合并潜在危险因素，都应该考虑植入ICD作为猝死的一级预防。
这一危险分层标准是否可靠？Maron等人发表于《美国心脏病学会杂志》（JACC）的研究中，例具有ACC/AHA猝死危险因素的HCM患者随访7.4年，发现HCM的年猝死率仅为0.2%，甚至低于交通事故的年死亡率（0.3%）。尽管ICD可明确挽救生命，但应仔细权衡ICD每年约3.4%的并发症风险。
年欧洲指南对于HCM患者5年猝死评分的计算公式见下图。该评分的缺陷在于：心肌MRI的结果未纳入其中；未考虑心尖室壁瘤；未考虑终末期（射血分数50%）的情况，同时对16岁以下的患者不适用。此外，左房直径及左室流出道压差也仍有争议。
该模型对高危患者的判断效力差强人意。该评分将以下几种患者判定为低危：所有非梗阻性HCM患者；仅有晕厥的患者；仅有家庭猝死史的患者；家族猝死史及非持续性室速患者。例如，32岁患者，有晕厥史，左室最大厚度32mm，可能被判定为低危患者。
而且，考虑到患者的5年猝死率，每年0.8%被判断为低危，而1.2%被判定为高危。实际上，两者的风险非常接近，而前者不用置入ICD，后者需要置入。在临床实践中，向患者解释这一状况时也很难令人信服。
年新发表在《循环》（Circulation）杂志的一项研究（见下图）旨在验证ESC关于HCM风险评分的可靠性，结果发现评为低危、中危和高危的患者，年心脏性猝死的发生率分别为0.27%、0.39%和1.9%。
即使ACC/AHA和ESC均给出了比较可靠的风险评分方法，在实际工作中，如果生硬的套用教条的评分标准，将会给个体化疾病评估和治疗策略的选择带来困难。而且，随着相关研究证据的增加和治疗手段的提高，HCM死亡率已经从最初的每年3%~6%降低为0.5%，因此，评分标准也将会出现动态的变化。
心在线专业平台专家打造编辑田新芳┆美编柴明霞┆制版田新芳↓↓↓点击"阅读原文"
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