作者：医院神经内科宋捷
神经科的那些病例（14）--反应迟钝伴两便失禁的中年女性
神经科的那些病例（15）--呈“运动员体格”伴肌肉僵硬不适的男性患者
神经科的那些病例（16）--右侧肢体动作迟缓伴僵硬感的中年男性
神经科的那些病例（17）--进行性四肢无力的青年女性
患者女性，38岁，发现进食咀嚼搅拌稍困难伴伸舌左偏1年。患者1年前开始无明显诱因出现伸舌左偏，讲话欠清，偶有饮水呛咳，症状缓慢加重。患者无四肢乏力，否认外伤史，否认局部放疗史。
查体：神清，伸舌左偏，讲话声音有嘶哑，左侧舌肌萎缩，悬雍垂略偏右。左侧耸肩稍差（红箭头），左侧胸锁乳突肌容积减少（图1）。四肢肌力5度，双侧腱反射++，双侧病理征未引出，感觉共济检查无特殊。
定位诊断思路见下图：图2。
定性诊断思路的形成：见图3。
本例病人行颈静脉孔区磁共振平扫+增强示：左颈静脉孔区类圆形结节影，大小约12mm*11mm*20mm，结节边缘光滑，信号均匀，增强后结节明显均匀强化（图4黄色箭头所示），考虑神经源性病变，舌下神经鞘瘤。
最终诊断：Collet-Sicard综合征，舌下神经鞘瘤
基于本病例的问题：
1.多颅神经损害的定位诊断思路是什么？
本例是典型的后组多颅神经损害，其定性诊断有赖于准确的定位诊断。多颅神经损害定位诊断的思路主要包括：发现颅神经受损的症状和体征---通过解剖学知识将症状和体征归纳到对应的颅神经----用颅底的一些孔裂在空间上统一负责任的多颅神经。
我们可以从颅底由前往后的孔裂来记忆颅神经的走形（图5）：分别是视神经管（视神经）、眶上裂（动眼神经、滑车神经、三叉神经第1支和外展神经）、圆孔（三叉神经第2支）、卵圆孔（三叉神经第3支）、破裂孔（颈动脉及交感链）、颞骨岩尖（三叉半月神经节）、内耳门（位听神经和面神经）、颈静脉孔（Vernet综合征：舌咽、迷走神经和副神经）和舌下神经管（舌下神经）。
颈静脉孔附近通过的颅神经比较多，还有两个较重要的综合征与之有关：后破裂髁（Collet-Sicard综合征：舌咽、迷走神经、副神经和舌下神经）、腮腺后间隙（Villaret综合征：舌咽、迷走神经、副神经、舌下神经和眼交感神经）。
2.什么是Collet-Sicard综合征？
本综合征被定义为第9、10、11、12对颅神经的单侧损害，由Collet于年首先在一名参加第一次世界大战的士兵中发现并描述，随后Sicard对此综合征做了补充说明。此综合征不太常见，可由颈静脉孔附近的肿瘤、炎症、外伤和医源性损伤等多种原因所致。
3.颈静脉孔附近的综合征有哪些？
直接参见图6。值得注意的是，这些综合征只具有空间概念而非时空概念，也就是根据颅神经受累的数量来决定综合征的名称，但随着病变发展，不同综合征之间可以转换，譬如病人可在不同的时间由Vernet综合征转化为Collet-Sicard综合征（疾病在空间上的发展，影响了更多的颅神经），而当病人出现Horner征，则从Collet-Sicard综合征转化为Villaret综合征。
4.Collet-Sicard综合征的病因有哪些？
从-年，Pubmed文献上仅报道了51例Collet-Sicard综合征（CSS），从病因而言，凡是颈静脉孔附近的占位性病变均有可能导致CSS。
一篇文献对这51例患者进行了病因总结，颅底转移瘤12例（前列腺癌6例、乳腺癌2例、宫颈癌1例、肾脏透明细胞癌1例、播散性腺癌1例、大肠癌1例），颅内原发肿瘤3例（舌下神经鞘瘤、2例颈静脉球瘤），颅外肿瘤5例（多发性骨髓瘤2例、血管外皮细胞瘤2例、颈部纤维肉瘤1例），外伤10例（颅底骨折7例、C1骨折2例、产科创伤1例），血管病变13例（颈内动脉夹层6例、颈内静脉血栓形成4例、颈内动脉瘤2例、颈内动脉发育不良1例），医源性创伤6例（脑血管造影4例、心血管手术1例、牙槽神经冷冻治疗1例），炎性病变2例（结节性动脉炎1例、骨髓炎1例）。
5.颈静脉孔附近肿瘤病变的影像学鉴别诊断如何？
鉴于引起CSS的大多为颈静脉孔附近的肿瘤，如何从影像学上在就诊早期即为其性质进行初步判定非常重要，可以进一步指导后续的处理。几种主要肿瘤的鉴别要点见图7。
参考文献：
1.GutierrezRiosR,CastrilloSanzA,GilPoloC,ZamoraGarciaMI,MorollonSanchez-MateosN,MendozaRodriguezA.Collet-Sicardsyndrome.Neurologia;30(2):-2.
2.LowenheimH,KoerbelA,EbnerFH,KumagamiH,ErnemannU,TatagibaM.Differentiatingimagingfindingsinprimaryandsecondarytumorsofthejugularforamen.Neurosurgicalreview;29(1):1-11;discussion2-3.