据外媒,当地时间9日,“冰桶挑战”发起人、美国波士顿学院前棒球手皮特·弗雷茨去世,其家人表示“皮特在家人陪伴下安详辞世,享年34岁。”
弗瑞兹曾是美国大学棒球队队员,然而年,一向身强力壮的他突然被诊断患有“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”(ALS,俗称渐冻症)。得了这种病,患者肌肉会逐渐萎缩,神经元会逐渐死亡,身体功能日益退化,最后产生呼吸衰竭。直至目前,渐冻症仍无药物可有效治疗,病因也不明确,堪称不治之症。一般来说,一半的渐冻人能活3-5年,20%的患者能活5-10年,10%的患者能活10年以上。
但得病后的弗雷茨并不悲观。年夏天,弗雷茨在脸书上发起冰桶挑战为渐冻人筹款。他拉上了包括NFL巨星汤姆·布拉迪在内的一些体育圈人脉,让他们把一桶冰水浇在头上,将过程传至社交媒体,最后指名其他人接受挑战。其实冰桶挑战已经在社交媒体上存在了一段时间,但弗雷茨的出手,使其演变成了公益活动。
年他推动冰桶挑战火遍全球,包括盖茨、姚明等超过万人参加了这个活动。在冰桶挑战中,人们需要将一桶冰水浇在头上,挑战者一般会向慈善事业捐款。
这项活动很快在全世界变得热门,有许多职业运动员、政治家和名人参与并捐款。知名的参与者包括美国男星汤姆·克鲁斯、导演斯皮尔伯格、“钢铁侠”小罗伯特唐尼、微软创始人比尔·盖茨和美国前总统小布什等。
在年,弗雷茨写道:“我无法感谢每一个到目前为止参与过这项活动的人。你们的热情和创造力将我们这种鲜为人知的疾病推向了全球舞台的前沿。”
冰桶挑战的传播效果十分惊人。这项活动在两个月内就募得1.15亿美元,最终筹到的资金超过2.2亿美元,大部分作为渐冻症研究经费使用。
由于运动神经元受到损害,四肢无力、萎缩,并慢慢发展到吞咽困难、说话不清乃至呼吸衰竭,仿佛全身被渐渐“冻住”。我们所熟知的物理学家霍金,就是因为这种疾病离世的。
“渐冻人症”的致病机制,至今仍然不清楚,推测有以下几种可能:基因突变、化学失衡、免疫反应异常、异常蛋白产生。5%~10%的病例,与遗传也有一定关系。
渐冻人症有什么表现?有些人一出现肌肉跳动的症状,就开始担心自己是否会变成“渐冻人”。其实,渐冻人症是罕见病,得病的概率很低,只有十万分之三。
“渐冻人症”引起的肌肉跳的特点:往往伴随着肌萎缩、肌无力。
所谓肌无力,不仅仅是手脚没力,更表现为动作不灵活,比如,没法正常写字、系鞋带,或站不稳、容易摔倒等。
1症状开始期:
罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。
2工作困难期:
已明显肢体无力,甚至萎缩,生活尚能自理,但在职场上已出现障碍。
3生活困难期:
病程进入中期,手或脚、或手脚同时有严重障碍,生活无法自理,可能无法行走、穿衣、拿筷,且口齿不清。
4吞咽困难期:
进入中末期,四肢几乎完全无力,说话严重障碍,进食时容易呛到,易导致吸入性肺炎。
5呼吸困难期:
呼吸肌已受影响,呼吸困难,患者可能卧床,需使用呼吸器,有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护。
渐冻人症能治愈吗?
“渐冻人症”至今尚未能治愈,这也是为何,渐冻人症一直被称为“神经科的癌症”,但万幸的是,它有药可治。
如“利噜唑”,是目前唯一被美国食品及药物管理局(FDA)和欧盟批准用于治疗渐冻人症的药物。近年来,中医也在探索改善“渐冻人”症状的方剂,并取得了一定进展。
这些治疗手段,虽然不能彻底治愈“渐冻人症”,但有助于延长“渐冻人”的生存时间、延缓病情的恶化,使患者在更长时间内,有较高质量的生存。
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