英国当地时间年3月14日凌晨3时46分,史蒂芬·霍金去世,享年76岁。
斯蒂芬·威廉·霍金(StephenWilliamHawking),年1月8日出生于英国牛津,年,21岁的他不幸被诊断患有肌肉萎缩性侧索硬化症(卢伽雷氏症),俗称“渐冻症”。当时,医生曾诊断身患绝症的他只能活两年,可他一直坚强地活了下来。
什么是“渐冻症”?
“渐冻症”是一种少见病,是世界卫生组织开列的五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名。也叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)或运动神经元病(MND),是一种渐进性且致命的神经退行性疾病。约10%遗传自父母,90%的渐冻症发病原因尚不明。
由于患者的感觉神经并未受到侵犯,所以渐冻人的智力、记忆及感觉不会受到影响,也就是说患者一直头脑十分清醒地看着自己逐渐不能行动、不能说话、无力咀嚼,无力呼吸,这正是“渐冻人症”最残酷的地方。
渐冻症罕见且致命!
根据“渐冻人协会”(ALSAssociation)资料显示,一般罹患渐冻症的患者,发病后存活时间平均是2至5年,有一半的人可以撑过3年、20%的人可以撑到5年,可以撑过20年的只有低于5%的机率,但霍金可是撑过了将近3个20年的光阴。
究其原因,ALS主要致命原因有两个,一是影响主宰呼吸的肌肉,即呼吸衰竭也是普遍的死亡方式,二是吞咽肌肉失能,导致营养不良、脱水而死,如果没有这两种病症,基本上病患都能够存活很久。
另外,40岁以下、轻度肥胖、并只有一肢起病,主要有上运动神经元症状的病人,病程会比较慢。相反,延髓起病、呼吸系统起病或前额叶痴呆起病的病人,病程发展较快。CX3CR1等位基因突变也会影响病人的病程和存活时间。
专家表示,霍金是一个非常特殊的案例,历史上再也没有任何一个人像他一样,拥有如此强韧的生命力,霍金之所以与众不同,主要是因为他对抗渐冻症的过程一开始就跟别人不一样,因为他很年轻就发病,很早即缠绵病榻,在霍金于牛津念书时的第三年就跌跌撞撞,这也是为何霍金比起其他后期发病患者活得久的原因。
伦敦大学国王学院临床神经病学教授NigelLeigh告诉《英国医学期刊》(BritishMedicalJournal):如果年轻时就得病,这个病会变成一个不同的怪兽且存活率较高,奇怪的是,并没有人知道为什么。
“渐冻症”如何治疗?
渐冻人目前仍无药物治疗可有效改变病程。病人发病后,平均存活时间是4到5年,大约20%的患者可以存活到5年以上,但也长不了多久。目前全世界唯一核准的治疗用药为Riluzole(商品名Rilutek,中文名锐力得)。Riluzole也只能延长病人数月存活时间,且对于病人的生活品质无明显帮助。
医生们曾经尝试过很多治疗性的试验,包括免疫抑制法、免疫增强法、血浆置换术、淋巴结放射治疗、谷氨酸拮抗剂、神经生长因子和抗病毒药物在内的各种疗法,最终证明都无明确疗效。
渐冻人的治疗以对症支持治疗为主。
因为咽部肌肉无力和萎缩,所以吞咽困难和吸入性肺炎是渐冻症患者很严重的并发症,吸入性肺炎常导致病人死亡。因此,高热量,高营养,易消化和易吞咽,不需要太多咀嚼的食物,成为渐冻人的必须要的食物。随病情加重,往往需要插胃管进行鼻饲,最后需要胃造瘘或者空肠造瘘提供营养。
因为呼吸肌的萎缩和无力,病人往往需要从鼻导管吸氧到面罩吸氧,再到加压面罩吸氧,最后,无一例外会需要气管插管和气管切开,最后是呼吸机辅助呼吸。就算有了呼吸机辅助呼吸,病人最后也往往死于呼吸衰竭和难以控制的肺部感染。
由于肢体无力,患者需要长期躺在床上,如果护理不周到,患者也很容易生褥疮,这种褥疮也会导致致死性的感染。因此,渐冻症患者日常的翻身,拍背,擦洗身体保持干爽,是非常重要的治疗措施。
渐冻人的感觉和智力不会受影响,脑子非常清醒,经常有渐冻症患者形容自己是“看天花板的人”,从确诊到死亡,这一过程迅速而且不可扭转,患者会体验到常人无法忍受的痛苦,令人扼腕叹息。期待有一天,医学研究可以完全攻克这一难题。
致敬伟人,时间永留简史…
还记得火爆一时的冰桶挑战IceBucketChallenge吗?被冰水从头浇到脚,会瞬间感觉身体被冻住,就如同患上了罕见病——“渐冻症”。霍金接受了挑战,但由于他在年患过肺炎,医生建议他不应过度考验身体的适应力,他的三个孩子自愿代替他完成挑战。
霍金是世界历史上不可缺少且独一无二的大人物,他对宇宙的研究虽然多数人都没有真正明白,但他始终尝试不同的方式融入群众,向世界展示各种各样的自己——科学界严谨天才的霍金、公益界积极热心的霍金、演艺界才华横溢的霍金。霍金的生平事迹是一本厚重却有趣的教科书,疾病使他顽强却也让他逃避过,成就使他上进却也让他自负过,爱情使他坚定却也让他质疑过。历史匆匆走过留下不朽的痕迹,回顾他过往的成就与人生,更令人期待霍金老爷将为这个世界留下怎样的精彩与未知。
我们相信,他没有离开,只是去了星辰宇宙!
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