一种你不知不觉的肿瘤：肾错构瘤的病因、症状、治疗方法及注意事项
一、什么肾错构瘤？
肾错构瘤也称血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20－50岁，40岁以后占多数。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤，其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关。
二、症状体症及诊断依据。
绝大多数肾错构瘤患者并无症状。症状出现的主要原因多数与肾错构瘤的生长部位、大小、多少、生长速度、与周围脏器之间的关系等有关。多在体检过程中发现部分患者可因瘤体本身及瘤体内压力增高、感染等而出现以下病状：
1、腰、腹部不适或疼痛：其原因是由于肾脏肿大和扩张，使肾包膜张力增大，肾蒂受到牵拉，或者使邻近器官受压引起。另外，肾脏错构瘤瘤体较大导致肾脏变得沉重，下坠牵拉，也会引起腰部疼痛。疼痛的特点为隐痛、钝痛，固定于一侧或双侧，向下部及腰背部放射。如有瘤体内出血或继发感染，则会使疼痛突然加剧。如合并结石或出血后血块阻塞尿路，则可出现肾绞痛。
2、血尿：可表现为镜下血尿或肉眼血尿。发作呈周期性。发作时腰痛常加剧，剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重。
3、腹部肿块：有时为患者就诊的主要原因，60%～80%的患者可触及肿大的肾脏。
4、蛋白尿：一般量不多，24小时尿内不会超过2g。多不会发生肾病综合征。
5、高血压：固瘤体压迫肾脏，造成肾缺血，使肾素分泌增多，引起高血压。在肾功能正常时，已有50%以上患者发生高血压，肾功能减退时，高血压的发生率更高。
6、肾功能减退：由于瘤体占位、压迫，使正常肾组织显著减少，肾功能进行性减退。
7、如肿瘤破裂可发生急性腹痛，腰部肿块增大及内出血症状；
8、尿路造影示占位性病变；
9、超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块；
10、CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份；
11、肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉娄。
三、肾错构瘤是什么原因引起的？
从发病机理上经多年来详细深入的研究，并结合现代生物分子学理论，终于总结出各种类型错构瘤形成的根本原因是“脂肪瘤因子”，在患者体内也存在一种脂肪瘤因子，在正常情况下，这种脂肪瘤因子处于一种失活状态(无活性状态)，正常情况下是不会发病，但在各种内外环境的诱因影响作用下，这种脂肪瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性，在外界因素改变时，加上体内的内环境改变，脂肪瘤因子活性进一步增强，使正常的脂肪细胞发生异常增生现象，导致脂肪组织沉积于毛细血管的平滑肌组织中，形成脏器突出的肿块，称之错构瘤。
肾错构瘤属肾实质良性肿瘤，皮质和髓质内均可发生。病理检查见肿瘤大小不一，可向肾外或集合系统生长，无完整被膜，但界限清楚，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有的可见出血灶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成，也可混有纤维组织。一般认为，肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织，而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可破裂。此外，可能还存在两种影响因素：其一，错构瘤中各种组织成熟程度不一，有些含有生长活跃的平滑肌和纤维组织，以致瘤体快速生长，血供增加，有人认为这些细胞具有肌母细胞和纤维母细胞的特点，具有潜在侵袭性行为，甚至有恶变的可能。其二，快速生长的瘤体在体积增大、重量增加的同时压迫毗邻的正常肾组织，造成正常肾组织萎缩甚至局灶性缺血坏死，以致轻微外力即可使瘤体与肾脏的界面断裂而出血。
1、不合理的饮食结构，经常吃肥肉、动物内脏、蛋黄等高脂肪、高胆固醇食物，导致血液粘稠度上升，血脂升高。身体内的脂肪组织过多，导致肥胖，对肾脏造成负担。并且过多的脂肪组织容易发生变性。所以要改善膳食结构，维持营养平衡。多吃富含维生素和纤维素的蔬菜水果，不仅保证充足的维生素和能量的摄入，还不易长胖。
2、精神心理因素，工作压力太大，不懂得缓解压力，不能调节好休息和工作的时间。导致脾气越发暴躁并且容易生气。经常生气会导致气血不畅，加上身体内过多的脂肪组织，长期下去血管容易变性畸形，结缔组织也会包裹脂肪细胞形成脂肪瘤。保持心态平稳，合理安排工作，注意劳逸结合。
3、不良的生活习惯，比如作息不规律经常熬夜、思虑太重、没有合适的锻炼方式等。都会导致肝肾损伤，降低体内的新陈代谢率，使身体的脂肪组织分解能力下降，大量的脂肪堆积就容易形成异常的脂肪组织。找到适合的锻炼方式，合理安排体力活动的量和时间，改善体质，加快脂肪分解，提高自身的免疫力。
四、肾错构瘤的中医治疗。
肾错构瘤的中医治疗方法主要通过活血化瘀、软坚散结、清热解毒、化痰消凝等原则来治疗，根据不同的病情，选择不同的治疗方法。
1、常规中医治疗：
①、当归丹皮饮。
当归具有补血、活血的功效。丹皮具有降温、解热、镇痛的功效。当归丹皮饮具有活血化瘀、软坚散结、清热解毒的功效。所以肾内错构瘤发生以后，患者可以使用当归丹皮饮来进行治疗。
当归丹皮饮的配方和制用方法如下：
当归、丹皮、川木通、防己、黄柏各9克，赤芍、金银花、海金沙各15克，川牛膝12克，蒲公英、扁蓄各24克，金钱草、石韦各30克，滑石18克，甘草3克。
制用法：水煎服，随症加减。（以上配方未经作者验证，具体用药请在中医师的指导下进行。子雨禾堂鞘膜积液专科）
②、过度饮酒，经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群。因为进食过多肥腻之品，高胆固醇食物，可造成下焦湿热，痰湿内生，运化失调，即新生脂肪组织多，使体内过多的脂肪细胞异聚，变性。
治疗原则是：清热利湿，健肾补脾，软坚散结。清热散结汤口服。
清热散结汤配方：银花15g，黄芩9g，连翘9g，蒲公英12g，天花粉9g，赤芍12g，薄荷4.5g。（以上配方未经作者验证，具体用药请在中医师的指导下进行。子雨禾堂鞘膜积液专科）
③、工作压力过大，心情烦躁，经常生气的人。因为肝气郁结，气血不畅，经脉不通，可造成正常的脂肪组织和淤血交织在一起，长时间可形成结缔组织包裹脂肪细胞，形成脂肪瘤。
治疗原则：疏肝理气，活血化瘀，软坚散结。通过治疗打通经脉，疏通经血，消散脂肪瘤。疏肝活血汤口服。
疏肝活血汤配方：柴胡10克，枳实10克，白芍10克，制香附10克，广郁金10克，玄胡索10克，甘草6克，炙乳香5克。用法：水煎服，每日1剂，日服2次（出处：陈南扬方）。（以上配方未经作者验证，具体用药请在中医师的指导下进行。子雨禾堂鞘膜积液专科）
④、经常熬夜，想问题过多的人。因为伤及肝肾，使肝肾阴虚，阴阳失调，这样人体对脂肪的分解能力下降，原有的脂肪组织和新生的脂肪不能正常排列，形成异常的脂肪组织，即"错构瘤”，治疗原则：滋补肾阴，调理阴阳平衡，软坚散结。滋阴散结汤口服。
滋阴散结汤：麦冬、沙参、石斛、枸杞子、黄精各12g，天冬、太子参、女贞子、绞股蓝、猪苓各15g，知母、白术、赤芍各10g，大小蓟各30g，仙鹤草、白毛藤各20g，西洋参6g（另炖）。
用法：水煎服，每日一剂，加水适量，头煎三十分钟，二煎四十分钟，两次煎液混匀，分早晚两次服用。
本方具有滋阴补肾，化瘀散结之功。方中麦冬、沙参、石斛、枸杞、黄精、天冬、女贞子、知母、西洋参、太子参均可滋阴清热，益气补肾，绞股蓝、大小蓟、仙鹤草、白毛藤清热利湿解毒，茯苓、白术化湿；赤芍凉血活血，攻补兼施。（以上配方未经作者验证，具体用药请在中医师的指导下进行。子雨禾堂鞘膜积液专科）
2、“胞饮纠错”疗法。
①、通过激活和增强人体的免疫系统(体液免疫和细胞免疫)，使其增加对致瘤因子的监控，促进淋巴细胞、单核吞噬和巨噬细胞对瘤体组织的吞噬作用，从而切断错构瘤营养供济，遏制瘤体生长。
②、通过活血化瘀、软坚散结、清热解毒、化痰消凝、疏络散结，从而改善病灶局部微环境，修复受损的组织细胞，恢正常的组织细胞功能，使错构瘤体从根部干枯、萎缩、坏死、钙化、消失。
③、通过纠正机体失衡状态，激活和增强人体的免疫系统(体液免疫和细胞免疫)，纠正致瘤内环境调节，调整致瘤与抑瘤基因、增加对致瘤因子的识别功能、认瘤体组织细胞为异常细胞、从而实现彻底清除致瘤因子、抑制致瘤因子再生、达到错构瘤原位消失，不易复发。
④、通过纠正错误的组织细胞，有效的改善的脏腑功能。
该疗法具有治疗方便(可采用家庭病床)、费用低等特点。
五、西医治疗理念与方法。
1、介入栓塞治疗：
一般而言，介入栓塞治疗具有简单、安全的特点，但有学者认为该种治疗方式并不彻底，并不能保证错构瘤的血供完全阻断，因此有二次栓塞或转手术治疗的可能。但其对于破裂出血不失为一种好的急救方法。
2、手术治疗：
肾错构瘤小于4cm时，不需要治疗，大于4cm的需要治疗。而大于4cm且肿瘤增长迅速的，或瘤体靠近肾门、或肾门大血管者，或B超检查有低回声者而CT检查呈含脂肪很少的软组织密度肿块，CT值在正常值以上或偏高者，或肿瘤有自发性破裂和出血征象者等上述症状需要考虑手术治疗。手术费用具体要看手术状况和病情复杂程度。
六、肾错构瘤临床特点：
错构瘤病根据病程及病理的不同，其临床表现可以是多方面的，从早期的无明显临床症状的局限于较小的错构瘤，至后期体积较大的错构瘤因挤压周围组织和腹腔脏器，或瘤体破裂出血引起的脏腑损伤、组织细胞坏死、癌变或失血性休克等的晚期病例，故临床表现十分复杂。其临床表现主要是突发性疼痛和休克。
肾错构瘤的处理存在一定的争议，与肿块的大小和伴随症状密切相关，特别是破裂出血。
1、观察。Oesterling认为肿瘤4cm可以不治疗，但要密切随访。
Hopkins报告一组35例，有些瘤体可以多年不继续增大。Steiner主张4cm虽无症状，每年随访1次;4cm无症状或有轻度症状者，每半年随访1次。
2、栓塞。动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。
3、保留肾单位手术肿瘤5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤，但有的肿瘤包膜不明显，形态不规则，界面不清，剜除就比较不安全，可以行肾部分切除术。
4、肾切除术巨大的肾错构瘤可行肾切除，若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存，少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。
5、肾移植或血液透析，仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。
七、注意事项。
肾错构瘤一般没有明显的临床症状，常常是在体检时做彩超发现。如果用中医治疗，一定要及时，当肿瘤较小的时候治疗效果更好。如果肿瘤小于5cm，没有症状，可以定期复查，观察大小的变化。如果肿瘤大小大于5cm，伴有腰痛的症状，常需要手术治疗。肾错构瘤如果比较小，没有特殊注意的要求。注意观察大小，定期复查，如近期增大明显，最好是手术。如果肿瘤比较大，特别是外突的，要注意防止腰部外伤，以防破裂出血。也有自发破裂出血的，如果突发腰腹部的剧烈疼痛，应及时到泌尿科就诊。
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