年,一项筹款活动“冰桶挑战”逐渐在社交网络上火爆起来,该活动意在引起人们对“渐冻症”患者的 渐冻症,其实是运动神经元病(MotorNeuronDiseases,MND)的俗称。这是一类散发或遗传的致死性神经系统退行性疾病,由中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元退化所致,临床表现为进行性的肌肉衰弱、萎缩,言语不清、饮水呛咳,当呼吸肌受累时可出现呼吸困难、呼吸衰竭。
“渐冻症”的具体症状表现是什么?
“渐冻症”最大的临床表现便是肌肉萎缩、言语不清、饮食困难、甚至呼吸困难,多数MND患者因呼吸衰竭或营养不良去世。对于一个MND患者来说,他可能经历以下症状:
?肌肉:不管在患病初期患者的哪部分机体首先受到影响,肌肉的无力和萎缩都会随着病情的发展而蔓延到其他肢体。多数患者的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,手指僵硬,随后出现手部小肌肉萎缩,随着病情进展,肌萎缩扩展到前臂和下肢,最后影响到面部和喉部。肌肉可见短暂的皮下肌肉抽搐(颤动)。
?言语:说话障碍是另一个MND患者将面对的困难,尤其是进行性延髓麻痹症(PBP)患者。患者说话将逐渐变得含糊,发音不清,声音嘶哑,带有鼻音,甚至失语。
?饮食:这同样是进行性延髓麻痹症(PBP)患者在患病初期就可能面临的问题。患者会出现饮水呛咳、吞咽困难,舌头丧失灵活性、咀嚼无力、咽反射消失。
?呼吸:病情进展至延髓麻痹后,患者的膈肌和肋间肌逐渐无力,呼吸开始衰弱,肺功能指标(肺活量、吸气压力)下降,最终患者因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而死亡。
?另外,大约15%~45%的患者会经历假性延髓症状,会出现无法控制的大笑、哭泣或微笑等症状。
出现这些症状的患者要及时就医,采取合理的治疗,避免病情加重。
重庆同世堂