小编收到一个令人惋惜的消息
眼镜面老板、大眼镜蒋明国
因患一种罕见的渐冻症
于10月11日离世让人唏嘘不已
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这就是重庆小面界赫赫有名的眼镜面这家小面不知道有多少童鞋吃过
这几天来江北区五红路十八梯眼镜面的食客
无一例外都吃了闭门羹。
“家中有事，暂停营业”。
白纸黑字不太牢固地贴在店门上。
“你不晓得啊？大眼镜前天走了！今天丧事都办完了！”
隔壁五金店老板娘说
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蒋明国的眼镜面，最早是年开在十八梯。
那时，一碗牛肉面市价约3元，眼镜面却要卖6元。
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年，他与合伙经营牛肉面的弟弟分灶：弟弟在渝中区储奇门开店，他在江北区五红路开店。
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如今的牛肉面，一碗市价12元左右，但他家的牛肉面要卖28元，很多男士要吃三两，加上店里豆浆、加菜都要收费，所以一碗面吃下来，除脱50元完全不在话下。
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今年1月，他身体不适，到医院检查，医院、重医附二院，还医院。10月11日下午，他医院去世。
渐冻症多与先天因素有关作息不规律诱发提早爆发
渐冻症患者更多与先天因素，即基因有关。若长期处于劳累、作息不规律环境下，会诱发这种病提早爆发或爆发时病情更加严重。如果没有感染的病人，确诊后可活5到10年。
我们来一起了解下什么是渐冻症
01
ALS主要有哪些类型？
ALS的中文全称是肌萎缩侧索硬化，属于运动神经元疾病中比较常见的一种。ALS分法有很多，临床根据症状分型主要有八个类型，但是从遗传的角度来说，ALS主要分两大类型：一类是家族性ALS，另一类是散发性ALS。家族性的ALS指患者家里有亲属得过这种病，散发性的ALS即家中没有亲属得过这个病，患者属家族中的首发病例，或者不知道家族病史。
02
什么类型的ALS会发生遗传？
家族性的ALS肯定会发生遗传。可是现在的研究发现，所谓散发性的ALS患者中也有将近11%的人通过基因检测查到有相关基因的变异，使得这两种类型的区分并不是那么清晰了，有可能所谓散发性ALS的患者实际上也是家族性的，只是不知道家族发病情况而已。
03
可以直接通过病人的家族史来判断是哪种类型吗？
通常有10%~20%的ALS患者是家族性的，有80%~90%是散发性的，判断的依据是患者有无家族史，即该患者家里有没有得过这种病或者类似这种病的人。如果有这样的情况，则可称为家族性的。
04
如果不知道家族病史，如何判断ALS是散发性的还是家族性的？
大体上，有明确的家族史或者之前已经明确诊断是遗传的，就可以判断为家族性的ALS；若不知道家族史就暂时归到散发性的。
05
散发性的会发生遗传吗？
散发的其实可以理解成不知道自己家族史的，是否遗传会有很多种情况。第一种情况，该ALS患者有可能就是家族性的，但是由于亲属离散了，不知道亲属是否得过该病；第二种情况，亲属有类似的症状，但并没有明确诊断是ALS。尤其在中国，早年可能由于经济条件、医疗条件的限制，有些患者没有明确诊断，最后不明原因离世了。基于这些情况，由于家族史不明确，散发性的ALS患者中还是有部分实际是家族遗传的。
06
两种类型的ALS发病年龄有什么不同吗？
通常家族性的发病年龄相对比较早，散发性的发病年龄相对更大一些，但也并非绝对。总体来说，ALS的发病年龄跨度非常大，早的可能20岁左右就发病了，晚的话可能90岁才会发病。平均发病年龄在60岁左右，这是将最大和最小发病年龄平均起来的值。
07
这两种类型的ALS在疾病进展和症状上有什么不同？
这两种类型的ALS在疾病进展和症状上有什么不同？两种类型的ALS病程发展速度差别不大，症状差别也不大。因此也没法通过疾病进展情况和症状来区分是哪种遗传类型。
08
家族性ALS患者的后代就一定会携带该致病基因吗？
基因承载在成对的染色体上，每对染色体一半来自父亲，一半来自母亲，总共23对，其中22对染色体男性和女性都有，称作常染色体；只有第23对染色体有性别之分，女性有两个X，男性是一个X和一个Y。从遗传类型来讲ALS有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传以及X染色体伴性遗传。后代是否会携带致病基因要看该致病基因的遗传类型，如果是常染色体显性遗传，后代携带该基因的几率是50%，如果是常染色体隐性遗传，后代携带该致病基因的几率就是25%了。
09
家族性ALS患者的后代一定会发病吗？
对于家族性的ALS患者，其后代是否会发病要看其遗传类型和携带基因的情况。致病基因不一定会使后代发病，首先，ALS的遗传类型决定了后代携带该致病基因的可能性，也就是下一代得这个病的风险有多大。其次就要看所携带的致病基因的类型，外显率高的基因发病率高，外显率比较低的有可能就不发病，只是携带该致病基因。
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部分素材来源于重庆晚报、渐冻人关爱在线
图片来源于网络
感谢原作者辛苦创作
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