一代巨星陨落,你知道渐冻症有多可怕吗

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今天,年3月14日,一代物理大师史蒂芬·霍金去世,享年76岁。

宇宙之王

霍金是继牛顿和爱因斯坦之后最杰出的物理学家之一,被世人誉为“宇宙之王”。霍金,出生于英国牛津,21岁时不幸被诊断患有肌肉萎缩性侧索硬化症,俗称渐冻症。当时,医生认为他最多只能活两年,可是他一直坚强地活了下去。

由于患有“渐冻症”,霍金全身瘫痪,不能言语,被禁锢在轮椅上半个世纪,在患病期间,他证明了广义相对论的奇性定理和黑洞面积定理,提出了黑洞蒸发理论和无边界的霍金宇宙模型,为人类作了杰出的贡献。

大家还记得年风靡全球的“冰桶挑战”吗?一个旨在是让更多人知道渐冻人的罕见疾病公益活动。一时间全球各界人士纷纷响应,当时霍金的子女也代父亲接受了冰水浇头。

“渐冻人”被身体困住了灵魂

肌萎缩侧索硬化症(ALS)俗称“渐冻人症”,是一种罕见病,被称为世界五大绝症之一,多于30~50岁发病,以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。

据报道,我国ALS发病率为0.8~7.3/10万,截止到年底我国约有20万ALS患者。

渐冻症致病原因:

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。目前主要理论有:

1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。

ASL的五个“渐冻过程”

1.症状开始期:可能手突然无法握筷,或走路会无缘无故跌倒,或从声音沙哑开始,无明显症状。

2.工作困难期:明显肢体无力,甚至萎缩,生活虽尚能自理,但在工作中已出现障碍。

3.生活困难期:病程进入中期,手脚已有严重障碍,生活无法自理,口齿不清,拿筷、穿衣、行走出现障碍。

4.吞咽困难期:病程进入中末期,说话已严重不清楚,四肢几乎完全无力,进食流质食物易呛到,需管灌喂食,否则易导致吸入性肺炎。

5.呼吸困难期:呼吸肌已受影响,呼吸困难,可选择气管切开术,需长期使用呼吸器,应有安宁团队的照护。

被称为“比癌症还要残忍的绝症”

进入渐冻过程末期,失去呼吸能力的患者,喉管会被插入呼吸气管,一旦拔掉呼吸机,生命就会终止。

在当今的医疗条件下尚无有效的治愈药物和方式,但对患者而言最残忍的不止是这个,更在于他直至死亡那一刻意识都很清晰,患者只能眼睁睁地看着自己死去,所以常被认为是“比癌症还要残忍的绝症”。

虽然霍金先生离开了我们,但他与病魔抗争的坚韧精神及在物理学对人类贡献的成就,都是值得我们一直铭记的。

一个伟大的灵魂不幸被一个残破的躯体禁锢在一张轮椅上,但这个躯体仍然没能阻止这个伟大的灵魂发出耀眼的光芒与炽烈的热。

霍金先生,一路走好。

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