男52岁
主诉（1）因突发右肢无力进行性加重2天，于.11.22医院。1各月前晨起即觉右肢体麻木乏力，无觉语言障碍，未予重视及时就诊。第二日感症状较前有增，且感“舌头大”，方来院就诊。
（2）医院经查右鼻唇沟略浅，右肢存在轻度肌力障碍及病理体征。即行脑CT示：左侧内囊后肢及左半卵圆中心低密度影。即拟“共济失调”收置入院。病程视觉障碍。
既往史（1）既往高血压发现1年，服用培多普利，血压常持-/90-mmHg，无糖尿病及头痛、抽搐等病史。平素吸烟（近30年，1包/日），无饮酒嗜好。
（2）适龄婚育，其父于年“共济失调”病故，享年不足50岁。兄妹多人均健康。
辅助检查（1）入院查体：血压/88mmHg,一般状况好，神志，营养发育良好，言语尚清，语速缓，内科系统无特殊。
（2）神经系统检查：眼底呈轻度动脉硬化征象，右鼻唇沟略浅，舌体居中；右手握力略减，右上下肢肌力评价5-，腱反射略活跃，右侧病理征阳性。
入院前诊断（1）左颈动脉系统脑梗死
（2）原发性高血压病2级（高危）
入院前影像学检查（1）23日脑MRI+MRA：“两侧大脑半球、小脑及脑干形态如常。
（2）左侧额、顶、枕叶白质区见多发斑点、斑片状异常信号影，边缘尚清，T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，FLAIR及DWI均呈高信号；左侧基底见一斑点状异常信号影，边缘清楚，T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈中央低、周边高信号，DWI呈等低信号；右侧额、顶叶见少许点状异常信号影，边缘尚清，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，FLAIR高信号，DWI呈等低信号。
（3）MRA示：左侧椎动脉及大脑后动脉部分管腔变细、边缘不光滑；左侧颈内动脉、大脑中动脉及大脑前动脉A1段信号缺失。右侧颈内、大脑中动脉、大脑前动脉未见异常。
（4）放射学诊断：左侧额、顶、枕叶多发亚急性梗塞。
（5）左侧基底节软化灶；右侧额、顶叶少许缺血灶。
病例图片
颈部超声检查左侧颈内动脉起始缺如呈盲端，盲端尽头宽约4mm、距膨大处漏斗部约8mm。......
颈部超声诊断“左侧颈内动脉起始段缺如，呈盲端；双侧颈动脉及其膨大处以及右侧颈内动脉开口处内-中膜明显全程性增厚”等。
病例图片
12月1日脑及颈部CTA（1）左侧颈内动脉于颈内外动脉分叉上方2cm处至虹吸部明显变细、中断；左侧后交通动脉稍增粗。
（2）右侧颈内动脉、两侧大脑前、中、后动脉显示良好，狭窄及缺如。
入院后情况（1）病人入院后即投以抗血小板集聚（阿司匹林0.1+氯吡格雷75mg）、活血、改善脑循环及他汀、脑保护剂治疗，症状仍呈进行性加重，至入院第7天，出现混合性（运动性及命名性）失语、明显跛行，肌力达4-级，伴深浅感觉障碍，病理征阳性。
（2）加用甘油果糖以改善脑局部水肿，病情明显改善，失语基本消失。
病例图片
通过脑血管造影（DSA）检查,发现并研究脑动脉闭塞或严重狭窄后侧支循环的建立及代偿情况,侧支循环的模式及治疗方法等的研究不乏报道。然一侧颈内动脉呈现“盲端”缺如，而颅内颈内动脉系统基本完整，影像学呈现血运状况不同步实属罕见。
临床所见一侧血管的闭塞及侧支循环的建立是一个渐进的过程,是后天性的。临床症状的有无及程度的轻重与侧支循环是否充分、血管闭塞的时间或速度有关。本病例虽有高血压、吸烟及年龄、家族史等多种危险因素，但一侧颈内动脉完全缺失，入颅“颈内动脉系统”却完整无缺，是很难用后天性“渐进性闭塞”“侧支循环建立”解释得通。
患者其父亦卒于壮年，完全有可能存在家族性血管畸形的可能。虽然该患者颅内血管是完整的，但毕竟是建立于畸形血管的供给，存在血运缓慢的先天不足性。MRA显示左侧颈内动脉及左侧大脑前、中动脉的信号缺失，是因为左侧动脉需畸形的“颈内动脉”及右侧颅内动脉通过交通动脉供血，血流慢而致的信号丢失。DWI双侧半球影像错位，都与两侧血流速度存在时间差相关。而此现象由来已久，左基底节区小软化灶足可说明。
一侧颈内动脉闭塞(眼动脉以前)时侧支循环建立模式常是:
（1）来自对侧前交通动脉至同侧大脑前动脉和大脑中动脉的吻合供血；
（2）来自对侧后交通动脉至同侧颈内动脉的吻合供血：
（3）来自同侧颈外动脉的分支与眼动脉的吻合供血。
此病例显然适合第3种情况。
由于CTA检查的局限性，所供图像颅外血管的成像不是很满意。但笔者认为，该病例其先天性颈内动脉原始性的缺失是成立的，并寄希望病人回原籍行DSA检查，资以证实。因为罕见，故与大家分享，愿同仁们参与讨论。
共济失调脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型。其共同特征是中年发病，常染色体显性遗传和共济失调。临床表现除小脑性共济失调外，可伴有眼球运动障碍、慢眼运动、视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体束征、锥体外系征、肌萎缩、周围神经病和痴呆等。
临床表现
1.初期
走路时步履不稳，肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差。
2.中期
说话时发音含糊不清，无法控制音调。眼球转动不平顺，影像容易产生“重叠”。肌肉不协调感加重，无法写字。有时感到吞咽困难，进食时容易呛咳。
3.晚期
说话极不清楚，甚至无法语言。肢体乏力，不能站立，需靠轮椅代步。理解能力逐步下降，最后失去意识，昏睡不醒。
病因遗传因素：共济失调主要是常染色体显性遗传，部分患者是隐性遗传，尤以小儿先天性小脑发育不全为多见。脑血管疾病：脑外伤、脑炎、脑肿瘤等。中毒现象：比如药物物中毒、酒精中毒、煤气中毒等均可以引起共济失调。年龄老化：年龄老化是发生共济失调最重要的一个因素，随着年龄的增长，新陈代谢减慢，疾病就会趁虎而入。维生素的缺乏：尤其是维生素日族的缺乏，由于神经得不到充分的营养，使神经发生病变而引发共济失调。
检查1.脑神经系统临床检查。
2.磁共振（MRI）检查。
3.基因测试。
。
治疗共济失调虽然属于退行性慢性症，但是一个高致残率及高致死率的疾病。本病的治疗原则是：争取超早期治疗，虽然疾病表现多样，但症状主要是协调障碍、肌体无力，肌萎缩，因此多将其归属于中医“痿证”范畴。若出现肌束震颤或痉挛性瘫痪时，兼属“颤证”；出现吞咽困难、言语不清，兼属“失语”、“瘖痱”范畴。《素问.痿论》指出“治痿者独取阳明”，强调阳明脾胃在痿证中有特殊意义。《三因极一病证方论.五叙痿论》曰:“痿躄证属内脏气不足之所为也。”《临证指南医案.痿》谓:“痿证之旨，不外乎肝肾肺胃四经之病”，指出四脏气血津精不足是导致痿证的直接因素。
内脏亏虚，气血津精不足是痿证的共同病机，辨证以脾肾亏虚为本，痰阻、血瘀、风动为标。“肾为先天之本”，主骨生髓，肾精亏损则肢体软弱无力；脾之运化，赖肾阳之温煦；另精能生气化血，故肾精亏虚则会出现肌肉萎缩、肢体软弱无力。“脾胃为后天之本”，位于中焦，统帅阳明，脾胃虚则运化水谷精微失司，气血生化不足，不能濡养经脉；水液无以运化，停滞聚湿生痰，足，或脾之运化失司，气血亏虚，筋脉失养，以致肌肉拘急颤动。
”温补脾肾为本调和诸脏
结合长期的临床实践经验，治疗应以温补脾肾为主，化痰、熄风、通络随证配用。在温补脾肾方面，着重选择温而不燥、补而不滞的益肾补脾之品，在健运脾胃的基础上借脾胃运化输布功能发挥药效。如选择杜仲、巴戟天与山茱萸、白芍配伍，淫羊藿、菟丝子配伍，用药旨在温阳，配以滋阴药以阴中求阳，补阳而不伤阴；选择黄芪、白术配合太子参、党参，培补机体正气，使水湿浊瘀得化，机体趋于阴阳平衡，体现刚柔并济、温润并施的制方特点。同时应用藤类药物以增强活血化瘀、祛风通络之功；加用化湿通阳法以疏通经络；并用推拿等方法来培补调节督脉经气；且勿忘调肝，注重摄生调养，避免外感，劳逸适当，使集体体保持旺盛的生命力，鼓动人体之正气抗争邪气，才能使疾病趋于痊愈。
脾肾亏虚为本病的主要原因，但不是唯一的因素。温补脾肾是治疗本病的主要治则，但治疗中需结合病程长短、病变虚实、综合辨证，配合调养肝脾，疏通经络，化痰熄风等治法，更能有效的通过温补脾肾达到治疗目的。
病案举例
患者，女，59岁。-07-15初诊。主诉：步态异常伴言语不能1年余。现病史：1年前无明显诱因出现言语不能，饮水呛咳，双下肢肢无力，医院就诊，诊断为共济失调。给予营养神经等药治疗，效不佳，遂来我院。
现症见：言语不能，饮水呛咳，双下肢无力伴肌肉萎缩，双下肢发凉，痰多，咯不出，胸肌力4级，肌张力低，四肢腱反射亢进，Hoffmann(+)，Babinski(+)，浅深感觉正常。
西医诊断：脊髓小脑共济失调。中医诊断：痿证，证属脾肾阳虚型。
治以温补脾肾，化痰开窍。
处方：黄芪30g，茯苓20g，白术15g，制附子6g，巴戟天12g，肉桂5g，山茱萸12g，熟地黄20g，菟丝子15g，麦冬20g，石菖蒲15g，远志12g，白芥子10g，僵蚕10g，陈皮12g，杏仁12g，川芎15g。30剂，水煎服，日1剂。服后，自觉双下肢发凉、上肢无力、痰多症状较前好转，纳食增加，舌质淡红，苔白腻，脉沉细。
上方加桔梗12g、薄荷10g，30剂，水煎服。
三诊时患者症状继续好转，舌质淡红、苔白，脉沉细。上方加钩藤20g续服，病情稳定。
讨论
共济失调是神经系统的疑难杂症，对于本病的治疗，着重发挥中医优势，在中医整体观念和辨证论治原则下，提出“温补脾肾以固本,调和诸脏”的治则，应用温而不燥、补而不滞的益肾补脾之品，以固先天后天之本。因气能生血，血可化精，精能生髓，使脾健肾充，故注重培补气血，应用党参、黄芪、白术、当归之品以补气养血，健运脾胃。本病起病缓慢，病情迁延，久病易虚、易瘀，脾肾气虚则脾失健运，生湿聚痰，痰瘀互结，阻滞气机，应用泽泻、白术、薏苡仁、石菖蒲等以健脾化痰祛湿；应用赤芍、川芎、红花等以活血化瘀；应用水蛭、全虫、僵蚕等以搜筋通络。由于病情较重，易致患者情志障碍，在临证处方中，常酌加疏肝解郁之品，积极与患者沟通，鼓励其树立信心，坚持治疗，适当配合肢体功能锻炼，促进疾病康复。