王阿姨是位广场舞爱好者，前一阵子，她发现自己双上眼皮出现了小块儿斑状皮疹，呈紫红色，偶尔还有轻微痒，也没太在意，自己跑药店买了点药膏涂了点，也没重视。用了几天后，那小皮疹非但没有好转还有逐渐变大的迹象。不久后还出现了大腿无力的症状，连爬楼梯都有些费劲，但她没有察觉到这两者有什么联系。只是认为自己身体一直倍儿棒，肯定是跳舞累着了，在家休息几天就好了。跳舞的姐妹们关切地向王阿姨推荐了各种药膏，可王阿姨疼痛并没有缓解，而且双腿越来越没劲儿。王阿姨这才感觉不妙，医院。
到了康华皮肤科，接诊的皮肤科医生说这个的皮疹有点像狼疮啊，去风湿科看看吧。
来到风湿科门诊，接诊的风湿免疫科孙建涛主任仔细查体后发现患者双手皮肤非常粗糙，还有皲裂，就像常年做粗活的工人的手。
可王阿姨表示自己平时做点家务，而且以前手上的皮肤都好好的，就这段时间变得粗糙起来，如果不问的话她自己根本都没注意到。
入院检查，发现张大姐除了肌酸激酶高一点，其他的检查包括类风湿因子、抗CCP、自身抗体全套、ANCA等全部正常，排除了系统性红斑狼疮等结缔组织病。
剩下的就看肌炎抗体谱了。果然，肌炎抗体谱出来是抗MDA-5抗体阳性，确诊为皮肌炎无疑，而且是臭名昭著的MDA-5阳性的类型，有快速进展性间质性肺炎的风险。
什么是皮肌炎？
说起皮肌炎，很多人不了解，但不少人应该都看过《九品芝麻官》，里面很有个性的“烈火奶奶”扮演者，就是因为皮肌炎导致肺部衰竭离世的。
皮肌炎，顾名思义，简单点说就是皮肤和肌肉出现了炎性病变。该病发病原因尚不明确，目前认为可能与遗传、自身免疫、感染、肿瘤等有关。任何年龄均可能发病，以中年以上女性略多见。
据孙建涛主任介绍，这个病麻烦的是越有一半的患者发病初期皮肤损害先于肌肉损害，常常被病人误认为是皮炎，自行买点药膏涂抹，而错过了最佳治疗时期。而随着疾病的发展，免疫系统攻击肌肉，表现为肌肉疼痛、肌无力、肌肉萎缩，这才想到了就医。任其发展，会累及到呼吸肌以及吞咽肌，导致呼吸、吞咽困难，影响生活质量。
皮肌炎的“战斗力”远不止于此。
如果不及时治疗，这种错误识别会继续攻击其他器官，导致严重并发症，进而危及生命。如攻击肺部，会发生肺间质纤维化，出现气短、呼吸困难，危急者可出现呼吸衰竭；攻击心脏，会出现心悸、心律失常等，严重者会引起心力衰竭；若攻击消化系统，会造成胃、十二指肠等器官缺血坏死，也可发生胃肠道溃疡、出血等。
一部分患皮肌炎的老年人合并恶性肿瘤的概率比较高，生存时间会明显缩短。所以不要低估它对身体的破坏能力。
皮肌炎有什么症状？
皮肌炎属于自身免疫系统疾病，可累及全身多系统，表现为以下几方面：
■1、特征性皮疹：如向阳疹、Gottron征（掌指关节、指间关节、肘和膝关节的伸面出现的略隆起的紫红色或破溃性皮疹）、V领征（肩背部、颈部、前胸领口V字区弥漫性红斑）、技工手（指腹皮肤的过度角化、脱屑、粗裂，特别是食指桡侧出现的皮肤病变）；
■2、肌痛、肌无力，主要累及近端肌肉，如髋部、大腿、上臂；
■3、全身多系统表现，如肺间质病变、消化系统受累、心脏受累等；
■4、多伴有结缔组织病，肿瘤发生率较常人增高。
那皮肌炎需要做哪些检查？
1、肌肉磁共振成像：可探知肌肉的受累范围，用以诊断分类和治疗管理，它也可引导最合适的活检部位。
2、肌电图检查。
3、病理活检。
4、心肌酶谱测定.
5、自身抗体：肌炎抗体。
皮肌炎患者平时需注意什么？
1、劳逸结合，保持乐观的态度，足够睡眠，避免劳累。
2、适当进行体育锻炼，辅以按摩、电疗、水浴等方法以避免肌肉萎缩。
3、避免日晒：皮肌炎病人往往对光敏感，光照后皮损易加重，故应尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或涂防晒霜等。
4、如有吞咽困难患者，应及插胃管，以免引起吸入性肺炎。
5、定期复查和检查，监测药物副作用，在医生指导下停药或增减药物剂量。
医院风湿免疫科孙建涛主任提醒
由于风湿性疾病早期表现不典型，容易漏诊、误诊，当出现不明原因的发热、乏力、皮疹、关节肿痛、四肢肌肉酸痛、手指遇冷变白变紫、口干眼干、口腔溃疡、脱发等症状或者检查发现不明原因的血沉和超敏C反应蛋白升高时，需考虑到风湿性疾病可能，医院的风湿免疫科诊治。
风湿免疫科专家及资深医师介绍
张新华
医院
风湿免疫科
副主任医师
浙江大学医学院附属医院风湿科副主任医师。浙江省中医药学会风湿病分会委员；浙江省医师协会风湿免疫科医师分会委员；浙江省医学会风湿病分会委员。
强直性脊柱炎、银屑病关节炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、系统性血管炎、成人斯蒂尔病、痛风、骨关节炎等风湿病的早期诊断和规范治疗，并对风湿性多肌痛、纤维肌痛综合征等软组织风湿病及内科疑难病具有独到见解。
孙建涛
医院
风湿免疫科主任
主治医师
浙江大学医学院毕业，于医院进修风湿免疫专科。
嘉兴市医学会风湿病分会委员，嘉兴市风湿免疫病医联体联盟理事，中国中医药信息学会风湿病分会会员。
在治疗类风湿性关节炎、痛风、脊柱关节病、系统性红斑狼疮、干燥综合征、血管炎、皮肌炎、糖尿病、甲状腺疾病等方面积累了一定的临床经验。
监制
金园
审核
徐晓磊、孙建涛
编辑
许明捷、陆伊倩
来源
风湿免疫科
医院
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