何文婷，邓靖宇，刘津源，等．单蒂起源巨大胃平滑肌瘤一例[J]．中华外科杂志，，58（11）：-．
单蒂起源巨大胃平滑肌瘤一例
何文婷 邓靖宇 刘津源 梁寒｛医院胃肠肿瘤科 国家肿瘤临床医学研究中心 天津市肿瘤防治重点实验室 天津市恶性肿瘤临床医学研究中心｝患者
女性，52岁，因"腹胀2个月余"于年7月24日入院。患者入院前2个月出现餐后腹胀，伴体重逐渐增加。医院就诊，腹部CT平扫示腹腔内巨大肿物，边界尚清，不除外巨大的平滑肌肉瘤。既往史：2个月前发现子宫肌瘤，无慢性病史、无传染病史、无过敏史、无外伤史。家族史：哥哥患肺癌。入院后体检：一般情况可，身高cm，体重65.5kg；中上腹部膨隆，可触及质韧包块，大小约10cm×8cm，边界清楚，无压痛，无明显活动感，肝胆胰脾触诊不满意，肠鸣音3次/min。实验室检查：血红蛋白g/L，其他化验结果无异常。CT增强扫描示肿物大小约14.6cm×9.4cm，有不均匀强化，未见周围淋巴结明显肿大，建议首先考虑胃来源胃肠道间质瘤（gastrointestinalstromaltumor，GIST）的可能（图1）。电子胃镜检查示胃腔下部2/3处有慢性萎缩性胃炎伴多发息肉，活检病理学结果示胃黏膜慢性炎症伴低级别上皮内瘤变。超声内镜示腹腔扫查发现一紧邻胃壁的巨大低回声团块，局部超声切面大小约13.3cm×9.2cm，病变内部回声不均，考虑间质类肿物；因病变太大与周围器官位置关系显示不佳；病变处胃壁纠集，与胃壁关系显示不佳（图2）。先后行3次超声内镜引导下行细针穿刺活检术（endoscopicultrasound-guidedfine-needleaspiration，EUS-FNA）明确肿物组织学起源，仅发现极少量变性异形细胞（图3）。经多学科综合讨论，行PET-CT以区分GIST和其他类型的间充质肿瘤，结果显示该肿瘤较大可能来源于腹腔间充质组织。第2次多学科综合讨论评估肿瘤根治性切除的可能性，并于年8月9日为患者实施胃楔形切除术。术中发现肿物位于左侧中上腹，包膜完整，起源于胃底前壁大弯侧（图4），与胃壁以蒂相连，蒂部宽约2cm（图5）。术中探查未发现周围淋巴结转移，未见腹、盆腔其他器官转移或腹膜播散，遂行胃楔形切除术。术后病理学检查结果示：送检标本胃黏膜下见一肿物，大小约20cm×17cm×13cm，切面灰白灰黄色，属梭形细胞肿瘤；免疫组化染色结果示：平滑肌肌动蛋白（+）、结蛋白（+）、CD34（部分+）、CD（-）、S-（-）、Dog-1（-）、Ki-67（热区10%+）（图6）；最终诊断为胃平滑肌瘤。患者术后4d出院，术后1年随访未见复发。图1~6 巨大胃平滑肌瘤患者临床相关图片：术前CT增强扫描示肿物大小约为14.6cm×9.4cm，呈不均匀强化（图1）；超声内镜于腹腔扫查时见一紧邻胃壁的巨大低回声团块，局部超声切面大小约为13.3cm×9.2cm，病变内部回声不均，与周围器官位置关系显示不佳（图2）；超声引导下细针穿刺活检仅发现极少量变性异形细胞（图3，HE×）；术中见肿物位于左侧中上腹，包膜完整，起源于胃底前壁大弯侧（图4）；术中见肿物与胃壁以蒂相连，蒂部宽约2cm（箭头所示，图5）；术后病理学检查示梭形细胞肿瘤（图6，HE×40）讨论
子宫外平滑肌瘤少见。胃肠道平滑肌瘤亦主要发生于食管[1]。胃平滑肌瘤占所有胃肿瘤的2%~5%，其发病率仅为GIST的约1/50[2,3,4]。然而，平滑肌瘤仍是起源于胃壁黏膜肌层或固有肌层的最常见的良性肿瘤[5]，常见于50~70岁的患者，且无性别差异[6]。胃平滑肌瘤生长缓慢，通常无症状[7]。大多数患者通过触诊或临床影像学检查偶然发现。当表面黏膜发生溃疡或瘤体增大时，患者可能表现为上消化道出血、腹痛或腹部包块[7,8,9]。因此，当胃肿物的生物学特点未表现出如体重下降、肿瘤最大径5cm、年龄35岁，影像学上未表现出瘤体转移和浸润性生长等恶性肿瘤特征时，应该考虑到平滑肌瘤的可能[10]。胃平滑肌瘤需与GIST进行鉴别诊断。两者影像学表现相似，CT增强扫描有助于鉴别。胃平滑肌瘤主要位于胃体、胃底部，表现为边界明确的类圆形或椭圆形病灶，有时可与胃壁以蒂相连，最大径多为2.0~6.0cm，具有明显的腔内生长模式，很少侵袭邻近器官[11,12,13]。胃平滑肌瘤大多有均匀的中等至明显强化，CT值为24~59HU，CT诊断准确率达83.3%[12]。GIST通常为内生型，CT上有富血供、坏死、中心性溃疡、偶发无定形钙化等特征[14,15]。也有文献报道，43.2%的胃GIST位于胃后壁，呈圆形或卵形，大小与平滑肌瘤类似（最大径为1.0~4.7cm），相对于主动脉的增强率在动脉期和延迟期与平滑肌瘤非常接近，静脉期略高，并且呈持续均匀高强化模式[15]。超声内镜图像上，胃平滑肌瘤一般表现为边界清楚的低回声区，内部回声均匀，周围有高回声包膜带，其诊断胃平滑肌瘤的准确率可达94%[16]。研究结果显示，胃GIST较胃平滑肌瘤在超声内镜图像上更常表现出相对于周围肌层的不均匀性、高回声斑区、边缘晕和高回声[17]。当上述4个特征中出现2个或2个以上时超声内镜诊断GIST的灵敏度和特异度较高，分别为89.1%和85.7%[16]。EUS-FNA结合了精确的超声定位能力和相对准确的肿瘤标本采集，可进一步对胃平滑肌瘤和胃GIST等胃黏膜下肿瘤进行鉴别。与胃肠道上皮肿瘤相比，梭形细胞瘤的发生率相对较低，而GIST是胃肠道中最常见的低度梭形细胞瘤，其次是胃平滑肌瘤[17]。胃平滑肌瘤组织病理学特征是具有淡色的梭形细胞，同时具有较长的雪茄形细胞核[18]。常规组织病理学检查区分平滑肌瘤与GIST较为困难，通常需结合免疫组化染色来诊断。平滑肌肌动蛋白和结蛋白弥漫强阳性，同时CD34、CD、S-和Dog-1阴性是平滑肌瘤的分子诊断标准[17]。本例患者术后组织病理学与免疫组化结果与上述特征相符。当胃平滑肌瘤发生梗阻或压迫时，需完全切除肿瘤[13]。美国胃肠协会建议，最大径≤3cm的肿瘤，可选择腹腔镜胃楔形切除、食管胃十二指肠镜或超声内镜下切除；最大径3cm的肿瘤，则选择开放手术[19]。本例患者最终通过术后组织病理学才获得明确诊断。术前CT增强扫描提示呈不均匀强化，与GIST的表现相符，是误诊的主要原因；肿瘤体积过大，也增加了影像学检查的难度。EUS-FNA作为术前诊断金标准，本例患者穿刺仅发现极少量异形细胞，可能与病变形状不规则、存在部分坏死区域，针吸时未能获得目标细胞有关。一些学者认为，瘤体最大径5cm时恶性可能性大，无论年龄是否45岁，即使术中冰冻病理学检查结果不支持恶性诊断，仍建议行胃大部切除术[10,11]。本例患者肿瘤最大径为20cm，术后病理学检查却证实为良性平滑肌瘤，也是本例的一个特殊之处。由于本例患者术前检查不能排除GIST的可能，且腹腔肿物巨大，为避免遗漏潜在病灶、腹腔镜操作困难，以及完整取出肿物，我们选择开腹探查后手术切除病灶，具体术式根据探查所得肿瘤位置、大小、生长方式、与邻近器官关系及是否发生远处转移等实际情况确定，根据术后病理学结果决定是否行辅助放化疗或其他治疗计划。术中发现病灶虽巨大，但瘤体单发、表面光滑，只通过一宽约2cm的蒂部与胃壁相连，且周围无散发病灶、无明显淋巴结转移，这些与平滑肌瘤表现类似，再结合患者年龄45岁，近期体重不减反增，无恶液质表现，考虑肿瘤为良性可能性大，遂于距肿块2cm的与蒂部相连的胃壁处行胃楔形切除术，保证了切缘阴性及肿物完整切除。随着腹腔镜技术的提高，取物袋和切口保护套的日臻完善，在术前明确为良性肿瘤，以及保证安全、完整地切除肿瘤的前提下，腹腔镜也许可以应用于较大的带蒂肿物的切除，以减少手术给患者带来的创伤。但目前国内尚无相关文献报道，有待进一步探索。参考文献
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题图viavanGogh
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