腹膜播散性平滑肌瘤病（LPD,Leiomyomatosisperitonealisdisseminata）是一种罕见的发病机制尚不明确的以腹腔和盆腔多发性肿瘤结节为特征的疾病，结节主要由平滑肌细胞、成纤维细胞、纤维母细胞构成，多呈良性。
1介绍：
首例LPD在年被报道，是一位因子宫肌瘤进行全子宫切除术后11年的白人女性。因腹部不适，头疼，背部疼痛六个月并进行性加重于年入院，在此之前还有尿频、排便痛、便秘多年，但多年来无加重。在随后在开腹手术中发现在大网膜表面有许多大结节，该患者腹腔内散发的多个肿瘤结节直径在0.5cm到6-8cm之间不等。
LPD在影像学中表现出恶性肿瘤转移瘤的特征，但是多呈良性，因此较难用恶性肿瘤的转移途径来解释LPD的形成，目前更倾向于用子宫平滑肌瘤残余细胞种植解释。
2发病机制
LPD的发病机制尚未明确，该病好发于育龄期女性，约有50%的LPD患者有腹腔镜下子宫肌瘤旋切史。腹腔镜子宫肌瘤旋切术有利于平滑肌结节的转移，因在腹腔内用电动旋切器将肿瘤粉碎成小块后取出，不能排除肌瘤的碎片散落在伤口、盆腔和腹腔内的可能，尤其是在刀片高速旋转时会产生细小的喷雾样液体，小的碎片或含肿瘤细胞的液体易被忽视遗留在腹腔，继续生长，在各种因素的刺激下引起细胞种植并激发周围组织生成新生血管进行血供，导致子宫肌瘤细胞残余在腹膜种植发展形成LPD，具体病理生理机制仍不清，但不排除存在激素的影响。Larrain等报道多例腹腔镜子宫肌瘤切除术中使用旋切气候导致子宫肌瘤碎片在盆腔内种植生长形成。本文推荐案例也有腹腔镜下子宫肌瘤旋切史。因此相比于全开放式腹腔镜子宫肌瘤切除术，腔镜下袋内粉碎子宫肌瘤被认为能有效预防LPD的发生。
也有研究表明LPD的发生与女性体内的持续性的外源性或内源性高水平甾体类激素有关，如服用避孕药、妊娠。持续性的高水平雌激素可引起腹膜间质干细胞化生，从而引起LPD。有被报道的患者长期接受激素补充治疗后复发多次LPD，当接受促性腺激素释放激素激动剂进行雌激素降调后LPD肿瘤结节开始减退。也有部分患者处于妊娠期或者避孕药服用史在终止妊娠及停药后LPD可自限或消退。孕激素和催乳素可以促进子宫肌瘤生长，因此性激素也可促进肿瘤结节的发展。
有部分绝经后女性以及男性和幼儿病例患者较难用腹腔镜下子宫肌瘤旋切术后并发症和体内高水平甾体类激素的原因解释，因此有学者认为关于LPD的形成还有可能起源于腹膜间皮下细胞和腹膜间质干细胞的化生。另外，LPD还可能受遗传因素如MED12基因突变的影响。
除去病因不清，LPD虽多为良性却在影像学是中呈恶性肿瘤转移的特征外，LPD的临床表现无特异性症状，非特异症状包括不规则的子宫异常出血，腹部不适和腹痛，腹膜炎和胃肠出血，尿频等。因此LPD的确诊依赖于组织学检查。
3诊断与鉴别诊断：
LPD的临床表现为非特异性，多数为发现盆腹腔或腹壁包块而就诊，少数表现为腹痛、尿频等肿瘤压迫症状，同时合并子宫肌瘤者可表现为月经改变等相关症状。由于LPD大多继发于腹腔镜术后，因此腹腔镜子宫肌瘤手术史有助于提高诊断率。
LPD缺乏典型的影像学特征，超声通常无法发现散在的盆腹腔病灶且无特异性，CT及MRI表现为盆腹腔散在分布多发大小不等结节，在LPD的诊断价值上大于超声。但该病的病灶大小不等、数量多、累及部位不定，因此影像学检查对LPD的诊断价值有限。
目前尚未发现LPD的特异性血清学标志物。LPD患者的肿瘤标志物一般在正常范围内，偶有血清CA水平升高，可能与合并子宫内膜异位有关，所以实验室检查也不能对LPD明确诊断。
因LPD在影像学上可表现为类似恶性肿瘤的腹腔播散征象，尤其是伴有血清CA水平升高时更易误诊为恶性肿瘤，故其术前诊断需结合病史及检查综合考虑，尤其对于既往有腹腔镜下子宫肌瘤剔除术及旋切病史者，如出现盆腹腔多发包块或瘢痕处包块时，需警惕本病。
LPD在术前难以明确诊断，根据患者的病史、CT和MRI表现可初步筛查，但常常需要与原发性腹膜肿瘤、良性转移性平滑肌瘤、寄生性平滑肌瘤、子宫平滑肌肉瘤、腹膜转移癌、间皮瘤、结核和淋巴瘤等疾病相鉴别。需要依靠术中探查以及术后病理组织学检查和免疫组化确诊。
4治疗：
国际上对于LPD尚无统一的诊治方案。目前认为，LPD的治疗应遵循个体化治疗原则，以手术治疗为主，根据患者的年龄、生育要求及病变范围等选择不同的治疗方案。
4.1激素拮抗治疗
由于LPD大多为良性疾病，且与体内激素水平密切相关，故而首先应该降低雌激素对肿瘤生长的刺激，例如终止妊娠、停服避孕药、停止激素替代治疗、切除卵巢功能性肿瘤等。激素的拮抗治疗可以使病灶缩小甚至消退，提示使用非甾体类芳香化酶抑制剂、醋酸甲地孕酮、促性腺激素释放激素激动剂、达那唑可能有效。对于孕妇、有生育要求者、病灶活检提示雌孕激素受体阳性、正在口服避孕药者、子宫肌瘤患者可行保守治疗，注意密切随访。
4.2手术治疗
因LPD为良性病变，目前手术治疗是首选的治疗方法，除已发现LPD恶变为肉瘤外，LPD无需后续化疗。关于手术方式，需充分考虑患者的年龄、症状、生育要求以及既往治疗等因素，实施个性化的手术治疗方式。
对于尚未生育的患者，应在保留其生育功能的前提下，手术范围应尽可能切除所有肿瘤结节，停用口服避孕药，避免性激素刺激，术后可以辅助应用GnRHa、芳香化酶抑制剂、雌激素抑制剂等药物降低体内激素水平。
对于已完成生育的LPD患者，年龄在40岁以上者可行子宫全切除+双侧附件切除术，并剔除肉眼可见的肿瘤结节，对年龄40岁以下已完成生育者行子宫全切除+肿瘤结节剥除术可能是更佳的选择。如累及大网膜且散在多发，进行肿瘤结节剥除术有遗漏及再发可能，为使治疗彻底，可考虑同时行大网膜切除术。
5医源性LPD的预防：
目前关于LPD的报道，多继发于腹腔镜子宫肌瘤手术后，考虑与术中使用旋切器有关。对于原发病例，因病因尚不明确，所以至今还没有有效的预防措施。
自年美国食品与药品管理局（U.SFoodandDrugAdministration,FDA）批准腹腔镜电动肌瘤粉碎器应于临床，这项技术广泛用于腹腔镜子宫肌瘤剔除术。但随着临床的广泛开展，使用过程中的相关问题也越来越得到