恶性潜能不定的平滑肌肿瘤
□张福志
定义：
恶性潜能不定的平滑肌肿瘤（STUMP）的形态学特征超出了平滑肌瘤或其亚型的标准，但不足以诊断平滑肌肉瘤，仅在少数情况下表现为恶性。
ICD-O编码：
/1不确定恶性潜能的平滑肌肿瘤
相关术语：
不推荐：非典型平滑肌肿瘤
亚型：
梭形STUMP；粘液样STUMP；上皮样STUMP
临床表现：
临床症状同子宫内典型平滑肌瘤。
流行病学：
这些平滑肌肿瘤很少见。它们通常发生在育龄或绝经后患者中，平均年龄约为43岁，比平滑肌肉瘤患者年轻10岁。被确诊为STUMP且复发的患者比随访稳定的患者要低10岁。
发病机制：
STUMP在基因组上是异质性的，其特征从单纯的特征（以少数染色体改变为特征）到高级别染色体不稳定性和复杂性，类似于子宫平滑肌肉瘤（但染色体获得并不那么频繁），在梭形细胞和粘液样亚型中被被报道，在这些亚型中，拷贝数亚型在肿瘤发病机理中很重要，并可作为有用的诊断工具。MED12突变发生在多达10％的这些平滑肌肿瘤中。
大体：
这些平滑肌肿瘤的总体特征通常与典型的平滑肌瘤中的特征重叠。与肿瘤复发相关的大小与那些未复发的肿瘤相似，但已发现一些复发的肿瘤具有不规则边界。
组织病理学：
这类平滑肌肿瘤在形态上是异质的。诊断需要应具有诊断平滑肌肉瘤的标准之一。其他有用的标准包括：非典型核分裂、血管侵犯以及浸润性/不规则切缘。当遇到罕见平滑肌肿瘤时，应通过将大体、镜下特征与大量取材相结合，尽量诊断平滑肌瘤（通常是其亚型之一）或平滑肌肉瘤。
将STUMP与平滑肌瘤、平滑肌肉瘤明确鉴别出来，将是很困难的事情，以下是梭形细胞平滑肌肿瘤一般标准，但不应将其作为严格的诊断标准：
（1）具有局灶性/多灶性或弥漫性核异型的肿瘤细胞，具有2-4核分裂/mm2（相当于6-9核分裂/10HPF，直径为0.55mm，面积为0.24mm2），并且没有肿瘤细胞坏死。报告的具有这些特征的肿瘤约有12-17％复发。应当指出的是，其中一些核分裂较少的肿瘤也已复发（见＃）。
（2）具有肿瘤性坏死（约占28％），但无其他异型特征。这些也经常发生。鉴于评估肿瘤细胞坏死的困难以及与早期梗死型坏死的混淆，此诊断适用于任何明显的，无明显肿瘤细胞坏死或不确定类型坏死的平滑肌肿瘤。
（3）肿瘤缺乏细胞学异型性和肿瘤细胞坏死，但有＞6核分裂/mm2（等于＞15核分裂/10HPF，直径为0.55mm，面积为0.24mm2）。尽管迄今报道的42例均未复发，但经验有限，这些肿瘤最好归入此类。
（4）弥漫性核异型性和核分裂不能确定的肿瘤，核异型和核仁常为放疗所致。在这些情况下，PHH3免疫组化可能有助于评估核分裂。
在上皮型和粘液型型中，标准更为严格。超出平滑肌瘤标准的肿瘤（＃），但低于平滑肌肉瘤（＃），就属于STUMP。
基本的诊断标准：
见表。
分期：
这些肿瘤通常不给予分期。
预后和预测：
STUMP的复发率范围为7％至28％，具体取决于所使用的标准。上皮样和粘液样亚型可能更容易复发。复发的时长比平滑肌肉瘤复发时间长（平均：47个月），并且复发的肿瘤在组织学上可能看起来与最初的肿瘤或平滑肌肉瘤相似。复发患者的中位生存时间为5.5年。尽管想使用免疫组化标记如p16、p53、Ki-67、p21、BCL2、ER和PR进一步辅助诊断和预测预后，但效果不佳。基因组指数大于35、5p和17p染色体的扩增、13号染色体的缺失也被认为是不良的预后因素。
山东张福志扶贫