多项指南均建议肥厚型心肌病（HCM）患者要避免竞技性运动，但怎样算是合适的运动量呢？在ACC年会上，SharleneM博士以两例临床常见病例入题，为我们阐述了HCM患者的运动管理。
病例一：HCM患者，女，40岁，室间隔厚度36mm，无室速发作，阵发性房颤病史8年，曾于~年间行两次导管消融，目前为窦性心律，想参加5公里和10公里公路赛，咨询医生是否可以。
病例二：HCM患者，男，14岁，2岁时诊断为HCM，显著的左室流出道梗阻，于12岁时行外科手术，后梗阻复发，左室流出道压差80mmHg，12岁时植入ICD（一级预防），基因检测发现MYH7突变，运动时无症状，想参加学校的棒球队和网球队比赛，咨询医生是否可以。
临床中可能经常遇到此类病例，因此我们需要了解如何指导HCM患者进行合适的运动。
HCM患者猝死发生率在所有HCM患者中，心脏骤停的年发生率为0.2%~0.3%。心脏骤停的病因构成中，HCM占3.2%，其中10.2%发作时年龄为5~34岁，89%是男性，33%发生在运动中或运动后，43%发生在日常活动中，24%发生在休息或睡眠中。
一项观察儿童和青年患者猝死的前瞻性研究（Bagnall，年）发现，心源性猝死（SCD）发生率为1.3/10万人-年，其中HCM并非常见原因（5%），大多数事件发生在睡眠中或休息时，如图1所示。另一项研究调查了美国大学生运动员SCD发生情况，结果也显示HCM是罕见的病因（HarmonKG，年），如图2所示。
图1.SCD的病因组成和SCD发生时的活动状态。
图2.大学生运动员SCD原因调查。
HCM患者运动与心脏事件的关系从事竞技性体育运动的HCM患者发生SCD或心脏骤停的风险如何？是否高于运动量较少的患者？这些运动员放弃运动后风险是否降低？这都是亟待回答的问题。
LIVE-HCM研究主要观察HCM患者生活方式和运动情况，入选例HCM患者，结果发现，HCM患者体力活动少于普通美国人，64%患者诊断出HCM后有意减少了活动量，对患者情绪产生了不良影响，导致BMI高于年龄、性别匹配的健康人群。只有45%HCM患者的活动量符合AHA指南推荐（每周分钟中等至剧烈运动），16%患者被建议不要运动。
RESET-HCM研究是对HCM患者进行运动训练的随机对照研究（Saberi，），例HCM患者随机分为自主活动组和运动训练组，结果发现训练组患者的活动耐量明显提高。运动训练未增加患者死亡、心脏骤停、ICD治疗、持续性室速、非持续性室速、房颤、室上速、晕厥和肌肉骨骼损伤的发生率，未引起左室室壁厚度和左室功能、心肌瘢痕体积的变化。REST-HCM研究为HCM患者的运动带来了希望，研究中的干预措施是非手术方法提高运动耐量和生活质量的首个方法，且未发现副作用。
尚存在的问题带来最大益处的运动处方是什么？运动带来益处的预测因子是什么？能否进行剧烈运动？运动是否改变疾病的基质或进展？对于上述问题，目前尚无明确答案。
运动是HCM患者积极的干预措施吗？目前研究的结果显示，运动可改善左室舒张功能、增加左室舒张末期容积和每搏量，减轻症状，同时未增加室性心律失常的发生。
继续运动和停止运动对心律失常的发生率有何影响？一项研究入选了35例运动员，其中20例终止了运动，15例继续运动。结果发现，心律失常事件的发生率与是否终止体育运动无关。
总结对于HCM患者，应鼓励其积极参加轻度至中度的体力活动。对于那些要求参加高强度、竞技性体育活动的患者，即使运动带来的风险很低，也需要综合评价，权衡获益和风险，再做出决策。
专家简介赵晓燕，医学博士，主任医师，副教授，医院心内科CCU负责人。中国医师协会心血管内科医师分会青年医师工作委员会委员；中国医师协会心力衰竭专业委员会委员；中国控制吸烟协会心血管疾病防治控烟专业委员会委员兼副秘书长。擅长心脏重症、顽固性心力衰竭和遗传性心血管病的诊治。
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