我院淋巴瘤团队诊治一例罕见原发心脏淋巴瘤

我院淋巴瘤团队诊治一例罕见原发心脏双打击伴双表达高级别B细胞淋巴瘤

原发心脏淋巴瘤是一种罕见的恶性肿瘤，它仅占心脏肿瘤的1.3%，占结外淋巴瘤的0.5%。而原发心脏肿瘤年发病率为百万分之13.8，就发病率而言，它的年发病率仅为千万分之1.8，实属罕见；就病理类型而言，同时具有双打击伴双表达的原发心脏高级别B细胞淋巴瘤就更加罕见了。目前全球仅见少数原发心脏淋巴瘤的个案报道，整体预后不乐观。近期，我院淋巴瘤团队成功救治了这样一位罕见的原发心脏淋巴瘤患者，标志着我院淋巴瘤诊治水平上升一个新台阶。

（此医院郎筠渊、马凯、闫肃然医生提供，相关内容仅代表个人观点）

●病例作者介绍

山西省医师协会血液学分会委员

山西省抗癌协会造血干细胞移植专业委员会委员

山西省医学会血液专业青年委员会委员

山西省“三晋英才”支持计划青年优秀人才

一项科研成果“ANA与弥漫大B细胞淋巴瘤的相关性及预后研究”被中国煤炭部鉴定为“国际先进”，并获山西省科技进步三等奖、中国煤炭部科技进步三等奖。主编医学专著1部，发表SCI论文4篇，国家级、省级论文多篇，获山西省优秀论文三等奖。

[病例简介]

年5月10日患者无明显诱因出现胸闷、气短，症状逐渐加重伴右下肢疼痛、无力，-6-17就诊于我院，心脏彩超示：右心房占位：粘液瘤可能？下肢静脉彩超示：下肢静脉血栓形成。（PS：心脏肿瘤cardiactumor无论良性、恶性，临床均较少见，其中原发心脏肿瘤更为罕见。国外资料报道，良性肿瘤占心脏肿瘤的3/4，其中良性肿瘤接近一半为黏液瘤；恶性肿瘤中最多的为未分化肉瘤，其次为血管肉瘤、横纹肌肉瘤、淋巴瘤。手术切除是治疗良性心脏肿瘤的首选治疗方法，恶性心脏肿瘤手术治疗可以明确性质，解除机械梗阻，缓解患者症状。几乎所有恶性心脏肿瘤均预后不良。）因此，该病例术前拟诊：原发心脏粘液瘤？于-6-26予其行“心脏肿瘤切除术+右室表面临时起搏器安置术”，术中可见肿瘤蒂部位于右房房间隔卵圆窝及左房顶部，侵犯右房顶、左房顶及房间隔，肿瘤大小约5*7*8cm。术后病理及免疫组化、分子检测回报：(心脏肿瘤）高级别B细胞淋巴瘤，伴bcl-2、c-myc基因异位（双打击）。术后患者胸闷、气短症状明显改善，转入我院血液科继续治疗。

转入我科后，对这样一例罕见病例，考虑到患者术后不足1个月即要开始下一步的全身化疗，还要兼顾到淋巴瘤原发部位的特殊性、术后心功能的恢复、化疗药物对手术切口愈合的影响、大包块心脏淋巴瘤后期是否选择放疗及心脏放疗的可及性、疾病预后、新的靶向药物及免疫化疗的优势、为获得更好生存预后选择造血干细胞移植等等诸多困难问题，全科上下非常重视，在郜玉太主任的带领下，积极查阅收集国内外近10年来有关原发心脏淋巴瘤的所有数据，发现相关数据仅是个案报道或小规模临床分析，这就意味着该病例将存在更多可探索性的治疗。患者及家属对我们的信任增强了我们治疗疾病的信心，依据最新年修订版《造血与淋巴组织肿瘤WHO分类》、NCCN指南及CSCO指南，我们为其进一步完善了全身PET/CT、骨髓穿刺、骨髓活检，复查了血常规、血生化、病毒血清学、风湿系列、血凝、血沉、免疫球蛋白等实验室检测，心电图、心脏彩超、双下肢深静脉彩超等，规范而精准地明确了诊断、分期及预后：原发心脏非霍奇金淋巴瘤（高级别B细胞淋巴瘤伴C-myc基因、Bcl-2基因重排，伴C-myc、Bcl-2表达）AnnArbor分期IE期、版Lugano分期IE期、aaIPI评分0分。通过我们的淋巴瘤MDT团队充分讨论，并结合其临床特点、体能评分、合并症指数等为其制定了个体化的治疗方案。

我小时候有很多节日，五月一日是劳动节，六月一日是儿童节，七月一日是共产党的生日，八月一日是共产党军队的生日，十月一日是共产党中国的生日，还有元旦和春节，因为我父亲是北方人，这些日子我就能吃到包子或者饺子。

然而，患者在化疗初期并不太顺利，治疗首日即出现靶向药物过敏反应，在随后治疗期间，相继出现了胃肠道不适、心力衰竭、化疗后重度骨髓抑制、发热、药物性肝损害、药物性周围神经病变、带状疱疹，可谓是一波三折，同时伴随着的还有患者日渐加剧的焦虑情绪。为了增强患者的治疗信心，打消其心中顾虑，治疗期间我们多次与北京、天津、太原的全国知名淋巴瘤MDT团队进行线上、线下交流讨论，我们制定的方案得到了专家们的一致认可，并针对治疗中细节问题的处理获得了宝贵而有价值的专业指导并应用在后续的治疗中，真正让患者足不出户即享受到知名专家的优质诊疗服务。正可谓“苦尽甘来终是甘，守得云开见日出”，后续的化疗逐渐变得顺畅起来。

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令人可惜的是，患者在接受2个疗程的化疗后，因经济原因放弃后续治疗。年2月，患者来我院复诊，复查心电图、心脏彩超、胸腹部增强CT检查，未发现淋巴瘤复发迹象，临床无特殊不适症状，病情稳定，处于完全缓解状态。后续我们将继续对患者进行密切随访观察。

高级别B细胞淋巴瘤传统上被认为形态学表现为侵袭性形态伴有大量核分裂象、常有星空现象和高增殖指数（Ki-67）。这些形态学特征与侵袭性临床行为有关。过去常被列为高级别B细胞淋巴瘤的肿瘤包括套细胞淋巴瘤母细胞型和多形性亚型、淋巴母细胞淋巴瘤/白血病、Burkitt淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤高级别亚型和年WHO分类中的介于弥漫大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之间未分类的B细胞淋巴瘤。在年修订的世界卫生组织（WHO）淋巴瘤分类中，高级别B细胞淋巴瘤一词被重新定义。这一类中的大多数病例包括亚组中的所谓双打击和三打击淋巴瘤，即具有MYC和BCL2和/或BCL6基因重排的高级别B细胞淋巴瘤。一小部分病例被定义为高级别B细胞淋巴瘤，非特指型（NOS）。这一组肿瘤具有异质性，包括没有双重/三重打击的肿瘤，以及不易归入弥漫性大B细胞淋巴瘤NOS或Burkitt淋巴瘤范畴的肿瘤。双表达淋巴瘤的定义是免疫组化分析提示的同时表达MYC和BCL2的弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。双表达表型约占DLBCL的20～30%，以ABC或非GCB亚型更为常见。值得注意的是，MYC/BCL2双表达与双重打击淋巴瘤/三重打击淋巴瘤相关，但不是同义词。总之，这些类型的淋巴瘤预后都非常差。

二、淋巴瘤可长在什么部位？

淋巴瘤主要起源于淋巴组织，淋巴组织遍及全身，分布非常广泛。简单来说，就是除了头发和指甲以外，哪都可能受淋巴瘤侵犯。淋巴瘤非常狡猾，它通常表现为淋巴结肿大，像扁桃体、胃肠道、脾脏、骨髓、胸腺，都是富含淋巴组织的，这些地方肿大，都有可能是淋巴瘤；它也可以肿块的形式长在身体的任何部位：皮肤、眼睛、鼻子、口腔、胸部、腹腔、骨骼、骨髓、中枢系统等等，因此症状也多种多样，如果没有病理科医生的帮助，很难明确肿块的性质，所以进一步活检来明确性质是必不可少的。

很多新发的淋巴瘤患者最常问的一个问题是：我要不要接受手术治疗？那么，淋巴瘤该如何治疗呢？淋巴瘤是一个全身性疾病，累及淋巴造血系统的肿瘤，肿瘤细胞随淋巴和血液播散的可能性非常大，单一的肿瘤切除并不能解决根本问题，可能也只是降低了肿瘤负荷，即使手术切除后，一般也必须给予放化疗巩固以清除全身其他部位的肿瘤细胞。因此，淋巴瘤患者手术治疗不是首选治疗方式；除非患者因为肿瘤包块太大严重影响到其他器官的生理功能、或者是胃肠道淋巴瘤出血穿孔风险高的可以考虑首先进行手术治疗（但也并非绝对）。另外淋巴瘤手术通常是为了获得用于病理活检的组织样本。

淋巴瘤是目前治愈率最高的肿瘤之一，它的治疗过程本身也没那么可怕。目前，绝大多数的淋巴瘤亚型的主要治疗手段还是化疗，包括靶向药物治疗；对于某些亚型的淋巴瘤或者某些情况下，放疗也是非常必要的。现代淋巴瘤的治疗正向精准靶向治疗迈进，这是肿瘤界的里程碑式的进步，目前淋巴瘤治疗正处于各种免疫靶向治疗盛行的阶段，各种新型抗体的出现推动了整个精准靶向治疗体系的进步。此外，CART技术也将在年开展应用于淋巴瘤治疗。未来，我们有理由相信会有更多新药、新方法来改善淋巴瘤患者的生存预后。

1.ChiYoungOk,L.JeffreyMedeiros.High-gradeB-celllymphoma:atermre-purposedintherevisedWHOclassification.Pathology,,52(1):68-77.

2.CrestiA,ChiavarelliM,GlauberM,etal.AMalignantSqueeze:ARareCauseofCardiacTamponadeJCardiovascMed(Hagerstown);17:37–43

3.AllisonRosenthal,etal.HighgradeB-celllymphomawithrearrangementsofMYCandBCL2and/orBCL6:Doublehitandtriplehitlymphomasanddoubleexpressinglymphoma.BloodRev.March;31(2):37–42.

4.ElisaQuiroz,AdamHafeez,RamyMando,etal.CaseReportsinOncologicalMedicine,ArticleID,5pages.

我院已开设淋巴瘤专病门诊，设在门诊大楼2楼的血液科，为患者提供全方位咨询、诊疗与随访服务，欢迎垂询，-

作者：郎筠渊

编辑：闫肃然

审校：李秋杏徐清清

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