运动神经元病属于神经内科疾病，但是有些颈椎病是需要和这些疾病鉴别的，甚至部分颈椎病合并运动神经元病，这直接影响患者预后。
下面我们简单认识下运动神经元病：
简单认识：运动神经元病
运动神经元：是指负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，支配器官活动的神经元。
定义：
运动神经元病属于罕见疾病，是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。
目前发病原因尚不明确，患者表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等，通常无感觉异常。该病多为中老年发病，病程多为2~6年，大多预后不良，常因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
下图为运动神经元病各种表现：
疾病分类
下运动神经元型
多于0岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。
颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。出现进行性脊肌萎缩和进行性延髓萎缩。
上运动神经元型（原发性侧索硬化症）
临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。
因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。
上、下运动神经元混合型（肌萎缩侧索硬化症）
通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状。
病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。
发病原因不明、不具体阐述
流行病学
运动神经元病是一种罕见疾病，年发病率为(1.5~2.7)/10万，患病率为(2.7~7.4)/10万。
多在中年发病，男性多于女性，男女患病比例为(1.2~2.5):1，约5%~10%的运动神经元病患者有家族史。
好发人群：中老年男性/有外伤史者/过度体力劳动者
通常外伤和过度体力劳动为其诱发因素。
临床表现：（典型）
肌萎缩侧索硬化
常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手指小肌肉萎缩，逐渐发展至前臂、上臂及肩部肌群。
随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。
少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干开始。受累部位常有明显肌束颤动。
进行性肌萎缩
常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群。
受累肌肉萎缩明显、肌张力降低，可见肌肉颤动。
进行性延髓麻痹
主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩。
本类型病情进展较快，多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
原发性侧索硬化
常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。
缓慢进展，逐渐累及双上肢。一般无肌萎缩和肌束颤动、无感觉障碍。该类型进展慢，可存活较长时间。
诊断：
1）根据中年以后隐匿起病，慢性进行性加重的病症；
2）临床主要表现为上、下运动神经元损害所致的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等；
）无感觉障碍；
4）肌电图呈神经源性损害，脑脊液正常，影像学无明显异常。
治疗（神经内科就诊）
鉴别诊断：
（1）颈椎病颈椎病可有手部肌肉萎缩，压迫脊髓时还可表现出上、下运动神经元病变的症状和体征，亦可呈慢性进行性病程，与运动神经元病难以鉴别。
但是颈椎病常伴有上肢或肩部疼痛，也常有根性分布的感觉障碍，无延髓麻痹的表现。
颈椎X线片、CT或MRI提示颈椎骨质增生、椎间孔变窄、椎间盘变性或脱出，甚至脊膜囊受压，有助于鉴别。
（2）延髓和脊髓空洞症临床上也常有双手小肌肉萎缩、肌束颤动。
但该病有典型的节段性分离性感觉障碍，
MRI可显示延髓或脊髓空洞，有助于鉴别。
（）良性肌束颤动高达70%的正常人有时可出现不同程度的自发性粗大的肌束颤动，但无肌无力和肌萎缩，肌电图检查也正常，两者可以根据肌电图觉得检查结果进行鉴别。
（4）平山病：
平山病的发病年龄一般低于20岁，且多见于男性生长发育高峰时期，双侧不对称的局限于上肢的肌肉萎缩及肌无力，以手内在肌及前臂肌群萎缩为主,手内在肌及前臂肌群的萎缩以尺侧为主（一般桡侧肌肉不受累），“斜坡征”是平山病的典型临床表现之一。平山病的典型临床表现还包括“寒冷麻痹”、“伸指震颤”和“肌束颤动”等。通常情况下，平山病患者无感觉异常。颈椎屈曲位MRI:在颈椎屈曲状态下平山病患者存在典型的“膜-壁分离”现象，是诊断平山病的重要依据之一。肌电图：针肌电图检查常提示下颈段（通常为C7、C8、T1节段）神经源性损害；运动神经传导速度及感觉神经传导检测则通常无明显异常。
（5）肌萎缩型颈椎病：
是以颈椎退行性改变为基础，主要表现：1.上肢肌肉萎缩；2.中老年人多见(0～60岁，尤其是50岁)，男性多于女性；.单侧发生为主，肌肉萎缩的分布与分型密切相关，呈不对称性、节段性，而且具有局限性、稳定性、自限性等特点；4.近端型CSA：以三角肌、肱二头肌、旋后肌等肌群萎缩为主，可出现DropShoulder征，表现为肩不能举、屈肘无力。5.远端型CSA：以手内在肌及指伸肌萎缩为主，出现手指内收、外展受限及背伸无力。远端型患者第一背侧骨间肌常常受累，出现DropFinger征，表现为腕关节、掌指关节背伸受限，脊髓造影＋CT检查(CTM)：CSA可表现出脊髓前角细胞的梗死后病理改变，如坏死、空洞形成及囊肿形成。MRI：多节段受压的颈髓内部的线性高信号(矢状位)损伤及脊髓前角内对称性小区域的高信号(横断面)改变，即蛇眼征，又称为鹰眼征(owlseyesign)（蛇眼征最常见于颈椎病、脊髓梗死及平山病），脊髓前角通常有两个节段以上的储备，单一节段压迫尚不足导致发生肌萎缩，只有前角细胞柱2个节段以上损坏，在MRI显示髓内线性广泛高增强信号，才可出现上臂肌肉严重萎缩，功能丧失。
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