概述-心脏粘液瘤是一种最常见的心脏肿瘤。在良性心脏肿瘤中,近一半为心腔粘液瘤,粘液瘤最常见于左心房腔,即左房粘液瘤,约占粘液瘤总数的75%左右,心室粘液和多发性粘液瘤少见。粘液瘤的病理特征虽属良性,但肿瘤的生物行为具有低度恶性倾向,主要表现为生长迅速和浸润性生长的特点。但通常不会向心外发展,而原发性恶性心脏肿瘤,包括粘液肉瘤,横纹肌肉瘤。肿瘤可向心包腔,心外膜浸润,心脏的良性、恶性肿瘤,术前难于区别。
临床表现-心脏粘液瘤的患者临床表现各异,可表现为心悸、气短,夜间呼吸困难,晕厥,也可表现为咳嗽、发热、下肢浮肿、乏力等,有的表现为晕厥伴肢体活动障碍,经CT检查诊断脑栓塞。心脏粘液瘤特别是全身反应严重的病例多有贫血(血红蛋白可低达40~50g/L)、血沉增快(可mm/h)、免疫球蛋白IgM、IgG、IgA等诸多方面的改变,但无特异性。这些改变只可作为了解全身情况的参考而不能作为确诊依据。查体可发现心尖部单纯舒张期隆隆样杂音、轻度收缩期杂音、双期杂音或者无心脏杂音,有的可闻及肿瘤扑落音。心脏杂音随体位改变而增强或减弱。
辅助检查-超声心动图是首选的辅助检查,可显示左房内团块状回声,可随心动周期活动,即舒张期移向二尖瓣或经瓣口进入左心室,而收缩期回到左心房内。左心房增大,双房大。超声心动图的优点就在于可直观显示瘤体形态、大小及瘤体回声情况,同时可观察到瘤体随心动周期的活动情况,瘤体的附着位置。而X线检查作为一种辅助检查手段也常应用于本病,但其表现与二尖瓣狭窄极为相似,几乎没有特征性征象,主要是能显示肺静脉高压和心脏增大程度,从而反映能心功情况,与超声互补结合临床进行诊断。心脏粘液瘤临床上虽已可用多种影像技术检出,但确诊仍依赖于病理学组织学检验。电镜目前还未作为常规检查项目。
诊断-综上所述,作为对心脏粘液瘤的诊断和鉴别诊断,遇到下列情况时,应考虑本病的可能。
⑴症状出现较迟、年龄偏大者;
⑵病程较短、症状进行性加重较快者;
⑶过去自觉体健,一旦发病即呈危急状态者;
⑷体位改变可诱发症状或使之缓解者;
⑸杂音可因体位改变而出现、增强、减弱或消失者;
⑹有肿瘤扑落音者;
⑺胸部平片示肺血增多不显著、心影改变较小,而症状、体征表现较重,两者不成比例者;
⑻长期发热或较长时间高热、血沉增快、贫血、蛋白电泳改变等又无风湿活动或感染征象,而内科药物治疗又难以奏效者;
⑼心衰较长时间难以控制者;
⑽窦性心律、无明显诱因而突然发生或反复发生动脉栓塞者。
治疗-心脏粘液瘤一经确诊,必须积极对待,应无例外尽早作好手术切除安排。由于心脏粘液瘤患者经常受动脉栓塞及(或)猝死威胁,必须争取时间予以解除。以下为手术适应征及时机:
1.单纯心脏粘液瘤患者若无全身反应,可作常规择期手术对待,但须最优先安排,不得延误。
2.全身反应严重、病情发展快且有凶险征象者,排除非粘液瘤因素后,应作急症手术安排。
3.反复发作动脉栓塞有死亡威胁者,应作急症手术安排。
4.长期发热,大量抗生素治疗一段时间无效,而又不能排除高热系由粘液瘤本身引起者,应在继续应用抗生素同时,急诊手术,不要拖延。
5.有慢性心衰表现,身体衰弱,夜间不能平卧、端坐呼吸、肝大、腹水、下肢浮肿病例,应在查明无其它因素,积极控制心衰,待病情平稳后安排手术治疗。
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