常表现为外阴肿胀或进行性增大的块物，局部疼痛部分呈息肉状或菜花状外观，初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，有不规则阴道出血和排液。合并感染时可出现疼痛。同时可有食欲减退、体重下降等全身症状。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。
临床分期：
1.IRS手术病理分组由国际横纹肌肉瘤协会组（IRS）制定的分组系统，被普遍采用。
Ⅰ期：肿瘤局限，肿瘤完全切除，区域淋巴结未受侵犯。北京张博士医考中心搜集整理Ⅰa期：肿瘤局限于原发肌肉和脏器。
Ⅰb期：肿瘤浸润至原发肌肉和脏器之外，如穿过筋膜层。
Ⅱ期：肿瘤局限，肉眼下完全切除。
Ⅱa期：肉眼下原发肿瘤完全切除，但镜下切除边缘仍有残留病灶，无区域淋巴结转移。
Ⅱb期：肿瘤局限，完全切除，有区域淋巴结转移。
Ⅱc期：肉眼下原发肿瘤完全切除，但镜下切除边缘仍有残留病灶，有区域淋巴结转移。
Ⅲ期：不完全切除或活检，有肉眼下残留。
Ⅳ期：诊断时有远处转移。
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