常见的肌营养不良患者常以3-12岁儿童常见,但实际上进行性肌营养不良分为多种类型,也有青少年或者成年起病的类型。
面肩肱型肌营养不良不同患者病情的进展速度和严重程度的差别很大。病人通常在十几岁开始出现症状,大部分病人在20岁之前已有症状产生,也有些人早在幼儿期或者晚到50多岁才出现肌无力症状。
不同于假肥大型肌营养不良的是,此类型患者常以面部肌无力为首发症状,首先影响脸、肩和上臂,并且程度最严重,此外累及其它肌肉。
面部肌无力经常是患者的第一个信号,但通常不易被发现,最易受影响的是眼睛和嘴周围的肌肉。面肌受累致闭目不合,撅嘴不能,蹙眉皱额困难,嘴唇增厚等。面肌主要累及眼轮匝肌和口轮匝肌,常为非对称性,患者出现奇怪的扭曲笑容,口角处出现凹陷,无法撅嘴,面部表情抑郁、平淡。当要求患者吹口哨时嘴唇常特征性地呈横向或水平位。
肩胛带肌群受累表现为上臂抬举困难,翼状肩胛明显。受累的肩胛带肌肉包括背阔肌、斜方肌、菱形肌、前锯肌。静止时,患者表现为斜肩姿势、肩膀前转和肩胛骨上升,前臂上移或外展时肩胛骨常常向前外向转动。
肢带型肌营养不良肢带型肌营养不良,发病年龄差别大,从幼儿到50岁均有发病,男女均可患病。
肢带型肌营养不良,首发症状常为骨盆带及肩胛带肌肉萎缩,腰椎前凸,上楼困难,步态呈鸭步,下肢近端无力。上楼及从坐位站起困难;膝腱反射比踝反射早消失;抬臂困难,出现翼状肩胛;头面颈部肌肉一般不受累,有时可伴腓肠肌假性肥大;病情进展缓慢。
无论哪种类型的肌营养不良,都会对正常生活、行动产生一定的影响,其存在的差异只是累及身体部位不同、病情进展速度不同,但都需要进行及时、专业的治疗,以控制疾病进展速度、改善症状,提高生活质量。
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