婴儿色素性神经外胚层瘤

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由中华医学会病理学分会儿科学组、福棠儿童医学发展中心病理专业委员会、中国抗癌协会肿瘤病理专业委员会儿童肿瘤病理学组、中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会病理学组共同举办的第二届全国儿科病理读片会于年9月20日上午8:30-12:00在腾讯会议召开。

注:该图片来自读片会网络截图,请勿转载!

此次会议共分享了六个病例,其中一个为《婴儿色素性神经外胚层瘤》。感谢出片单位的分享!(以下内容来自王坚主编的第二版《软组织肿瘤病理学》和参考文献[1])。

婴儿色素性神经外胚层瘤(melanoticneuroectodermaltumorofinfancy,MNET)是一种色素性神经上皮瘤,也称视网膜始基瘤(retinalanlagetumor),色素性突变瘤(melanoticprogonoma),色素性成釉细胞瘤(melanoticameloblastoma)。MNET由Krompecher于年首先报道,比较少见,国外报道相对较多。

Figure2.Onlowpower,melanoticneuroectodermaltumorofinfancyresemblesasmallroundbluecelltumor,inthiscaseconsistingofsheetsofcellsinafibrocollagenousstroma.

Figure3.Higher-powerimagedepictsabiphasicpopulationofcordsandnestsmadeupoflargerepithelioidmelanogeniccellsadmixedwithsmallerprimitiveneurogeniccells.

Figure4.Infiltrativegrowthofmelanoticneuroectodermaltumorofinfancyintotheboneisoftenpresent.

Figure5.Large,polygonalmelanogeniccellswithcytoplasmicmelaningranulesintermixedwithsmallprimitiveneurogeniccellsaredepicted.

ImmunohistochemistryisusefulinthediagnosisofMNET.Bothcelltypesarepositiveforvimentinandneuron-specificenolase.Thelargerepithelioidmelanogeniccellsare


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