运动神经元是一种以上或者是下运动神经元损害为主要表现的慢性进行性神经系统变性病。根据临床辩位症状来看可以分为三种类型:下运动神经元型,上运动神经元型,上下混合型。
一、下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱,肌张力降低,腱反射减弱或消失。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者,称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
二、上运动神经元型
也叫中枢性瘫痪。特点为肌张力增高,腱反射亢进,出现病理反射,没有肌肉萎缩,但病程长的可以出现废用性肌肉萎缩。在急性严重病变时,由于断联休克作用,瘫痪开始是迟缓的,无病理反射,休克期过后逐渐转为痉挛性瘫痪。上运动神经元各部位病变时瘫痪
特点不同:皮质型表现为单瘫;内囊型表现为偏瘫,可以出现三偏征,即偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲;脑干型出现交叉性瘫痪;脊髓型由于脊髓横贯性损害,可以出现双侧肢体的瘫痪。
三、上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时,舌肌萎缩,震颤明显,而下颌反射亢进,吸吮反射阳性,显示上下运动神经元合并损害。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
一、运动神经元确切的病因未明,可能是由各种原因引起,会损伤神经细胞
1、遗传因素
运动神经元病大部分是属于散发,少部分是有家族史,遗传方式主要是常染色体显性遗传构成,比较常见的致病基因,都是21号染色体上的铜超氧化物歧化酶(SOD-1)基因。
2、营养障碍
目前有研究人员会发现,在肌萎缩侧索硬化的患者血浆中,会出现维生素B1以及单磷酸维生素B1有减少的情况,这些因素通常会造成神经元的正常代谢出现障碍问题,然后会造成肌萎缩侧索硬化的异常情况。
3、金属元素
运动神经元发病和某些就金属有一定的关系,比如铅、汞、铝等有很大的关系,环境中金属元素含量的明显差异,可能也是一些地区地理性高发病率的重要原因。
4、感染和免疫
目前有研究人员认为这种病症的发病主要原因,可能和脊髓灰质炎病毒、肠道病毒,以及人类免疫缺陷病毒有很大的关系,当有感染侵及神经元的时候,患者会出现相应的临床症状表现。
运动神经元基本症状:
一、运动神经元病的症状最早出现在手部,患者会感觉到手指僵硬、笨拙、运动无力,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤的感觉。
二、机体无力、肌张力增高、步履困难、发紧、动作不灵等现象,这种现象属于运动神经元型,多在成年后起病一般进展缓慢,这也是运动神经元损伤的症状之一。
三、还可出现舌肌萎缩伴有颤动,以致病人发音不清、吞咽困难、咀嚼无力等,到了晚期全身肌肉萎缩以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全等现象。这种运动神经元的症状属于下运动神经元损伤。
中医中药调理“运动神经元”
功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。
主治病症:重症肌无力、进行性肌营养不良、运动神经元病、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。
医师会采用五龙荣肌汤主方并根据患者病情的不同,依据辩证结果依次从健脾益气、养血补肝、强肾固元三个步骤进行治疗。并根据病位的差异调整对因五脏的五味主药的剂量已达到调节脏腑功能,平衡气血阴阳的目的,使患者恢复健康。临床上出现肌肉痿软无力,是以筋脉弛缓
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运动神经元病属于痿证的一种:治疗时,辨虚实凡起病急,发展较快,肢体力弱,或拘急麻木,肌肉萎缩尚不明显,属实证;而起病缓慢,渐进加重,病程长,肢体弛缓,肌肉萎缩明显者,多属虚证。
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