运动神经元病是一种发病率越来越高、发病年龄越来越年轻的疾病。此病目前尚无确切的有效的疗法。一经发现，往往持续加重，直至死亡。然而，这种病有许多亚型。有些亚型病情较为危重，发展较快，很快累及延髓，引起呼吸衰竭而死亡。相比较而言，有些亚型在最初的数年里，往往只累及部分肢体，发展较慢，很多年才会加重或发展至另一部分肢体，预后相对较好。
那么，在较早的时候，如果能够及时的区分这些亚型，对于患者的心理预期就会有很大的帮助，至少对于部分发展较慢的亚型来说，就无需反复就诊，反复检查，处于恐慌之中而始终不得缓解。
临床上常常见到有些患者，一旦见到肌肉萎缩、无力，甚或是肉跳，就心惊胆战，到处求诊，这当中，有一部分确实是运动神经元病，但是相当多的人群，并不是该病所引起，无需惊慌。就肌肉萎缩无力而言，凡是能够造成运动神经损伤的疾病均有可能，这个范围就大多了，并不一定是运动神经元病。就肉跳而言，过度疲劳，过度紧张，焦虑、抑郁，均可以造成肉跳，这并不一定就是运动神经元病。
那么，靠什么来区别是不是运动神经元病呢?
答案只有一个:肌电图加上准确的神经科查体。
运动神经元病的本质是不明原因的运动神经元凋亡或者其传导纤维的坏死。根据不同的情况而分为诸多亚型。要想准确的进行诊断，就必须做肌电图。那么，肌电图会有什么表现呢?
典型的肌电图表现是三个或三个以上节段(延髓、颈髓、胸髓、腰髓等)支配的肌肉出现大量自发电位、波幅因神经代偿而出现增宽、大力募集表现为神经源性损害。
当然，随着病情发展的早与晚，其表现也有轻重不同。早期可能仅有一到两个节段出现损害，或者仅表现为上述三种情况中的一种或两种电位，但随着时间的推进，往往会持续加重。
运动神经元病的最典型特点就是没有平台期，没有缓解，就是持续加重，直到死亡。在肌电图上的表现也是如此。
当然这一过程随着其亚型的不同，长短也不同。其中连枷臂型、连枷腿型就是以首先发现双上肢近端、双下肢远端肌肉萎缩无力，而无其他症状的一种亚型。这两种类型发展就相对较慢。肌电图上仅表现一个节段的异常。而肌萎缩侧索硬化往往就进展较快，往往几个月内就会累及到三个节段，并逐渐累及延髓，表现为言语不利、饮水呛咳、呼吸困难，预后较差。
因此，在发现或怀疑运动神经元病的早期，就应当尽快完善肌电图检查，以明确是否是运动神经元病?累及哪几个节段?可能是哪种亚型?预后如何?
肌电图在运动神经元病诊断中的作用就是这样如此的重要。
由于运动神经元病病因未明，所以目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物，治疗运动神经元病只是对症治疗，疗效不佳，无法阻止病情的发展。采用纯中药方剂治疗，结合五行综合疗法，疗效满意。
中医治疗
运动神经元病(MND)，是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。属于中医的“痿证”、“瘖痱证”范畴。脾肾亏虚为本痰瘀、风动为标运动神经元病临床上有上运动神经元或(和)下运动神经元受损，表现为肌无力、肌萎缩、锥体束征的不同组合，累及延髓时亦可出现构音不清、饮水呛咳、吞咽困难等延髓麻痹症状，最终常因呼吸衰竭致死。
虽然疾病表现多样，但症状主要是肌无力、肌萎缩，因此多将其归属于中医“痿证”范畴。若出现肌束震颤或痉挛性瘫痪时，兼属“颤证”；出现吞咽困难、言语不清，兼属“失语”、“瘖痱”范畴。《素问.痿论》指出“治痿者独取阳明”，强调阳明脾胃在痿证中有特殊意义。《三因极一病证方论.五叙痿论》曰:“痿躄证属内脏气不足之所为也。”《临证指南医案.痿》谓:“痿证之旨，不外乎肝肾肺胃四经之病”，指出四脏气血津精不足是导致痿证的直接因素。
内脏亏虚，气血津精不足是痿证的共同病机，辨证以脾肾亏虚为本，痰阻、血瘀、风动为标。“肾为先天之本”，主骨生髓，肾精亏损则肢体软弱无力；脾之运化，赖肾阳之温煦；另精能生气化血，故肾精亏虚则会出现肌肉萎缩、肢体软弱无力。“脾胃为后天之本”，位于中焦，统帅阳明，脾胃虚则运化水谷精微失司，气血生化不足，不能濡养经脉；水液无以运化，停滞聚湿生痰，足，或脾之运化失司，气血亏虚，筋脉失养，以致肌肉拘急颤动。
运动神经元病与阿尔茨海默病、精神分裂症、帕金森病类似，病因未明，同样都可采用纯中药特色方剂进行治疗，都可达到异曲同工的治疗效果。事实上，既往的临床实践治疗也证明了这一点。
运动神经元病的治疗原则运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元，其性质为运动神经元的变性。
脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及，大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即betz细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩，变性。
治疗原则
1.对本病尚无特效疗法，以支援与对症治疗为主。2.采用按摩、理疗、被动运动及支架应用，防止肢体挛缩。3.对晚期病人应加强护理。
病历介绍
患者甲，女，48岁，大学教授，因进行性双上下肢无力3年多来诊。患者04年7月无明显诱因出现右手虎口肌萎缩、颤抖，指梢感觉不灵，医院确诊为运动神经元病，治疗用药不详，病情逐渐加重，医院，后需医院，医院针灸、服中药，效果也不明显，后经朋友介绍于07年8月17日来我处求诊，来诊时患者双上肢肌力II级，双手呈爪形手，下肢肌力IV级，无痛觉温觉及本位觉障碍，气短、头晕、头重脚轻，颈软抬头无力，三角肌、肱三头肌萎缩，自己不能独立起床，不能独立行走，舌淡苔白腻，脉沉细。颈椎MRI示：①C3—7椎体骨质增生；②C2／3、3／4、4／5、5／6、6／7椎间盘退行病变；③C4／5、5／6椎间盘膨出。肌电图检查示：右外尺拇短肌、左三角肌呈神经源性损害；右胫前肌、左股四头肌呈神经源性损害；左腓肠神经感觉神经传导速度正常；左腓肠神经运动神经传导速度正常。
治疗采取中药“五龙荣肌汤”加减方：黄芪50g，白芍15g，麻黄9g，桂枝9g，当归9g，党参9g，生石膏9g，干姜9g，生甘草9g，川穹4.5g，杏仁12g，炮附片12g，熟地20g，陈皮10g，每日一剂，水煎服。治疗6个月后，患者可以自行起床，左手能搭肩，右手能触及肩部，头晕头重脚轻感消失，纳可，情绪佳，肌围稍增粗，疗效不错，随访一年，病情稳定。
讨论
运动神经元病属于世界性疑难病，中医药在运动神经元病治疗方面，尤其是改善患者临床症状，提高生活质量方面有着优势。本病属于中医里面的“虚劳”、“痿证”、“风痱”等病的范畴，这些疾病和肺肝脾肾关系密切，另外运动神经元病病理主要表现在脑与脊髓，其解剖结构与中医奇经，尤其是与督脉极为相符。故与奇经八脉也有关，加之久病入络，有瘀血必有痰饮，本病总的病机是肺、肝、脾。肾四脏虚弱不能正常的产生、运行人体的气血津液，加之瘀血痰阻，导致病变组织经络不能得到所需的营养所致。本案的内服中药围绕这个病机进行，故取得疗效。