小儿软组织肿瘤
软组织肿瘤罕见于儿童和青春期。大部分为良性。血管瘤是儿童最常见的良性肿瘤，而横纹肌肉瘤是最常见的恶性软组织肿瘤。表95-9总结了儿童软组织肿瘤。
因为恶性软组织肿瘤的患儿生存期与就诊时疾病分期密切相关，故早期诊断很重要。
尽管超声有局限性，但其仍为儿童疑似软组织肿瘤的首选检查方法。X线平片和CT适用于显示钙化病变或病灶内钙化。MRI同样是评价儿童软组织肿瘤的分级、分期及形态特征的主要检查方法。横纹肌肉瘤的特异性分期系统主要依据TNM分类、解剖部位和临床表现。影像学对许多良性肿瘤可实现组织学特异性诊断，但对诊断恶性肿瘤有困难。软组织肿瘤的患儿应该在专业治疗中心进行诊断、治疗和随访(表95-9)。
章节总结
鉴别诊断
人类肿瘤主要由两种基因异常所致：①显性致癌基因，其蛋白质产物可加速细胞生长，其功能因基因扩增(放大)或激活突变或参与基因融合而改变，而基因改变由染色体易位、错位或插入引起;②抑癌基因，其蛋白质产物抑制细胞生长和细胞增殖，其失活导致细胞增殖不受控制和凋亡(程序性细胞死亡)下调。特定的基因易位对特定的肿瘤具有诊断价值，这些特定基因易位在其他肿瘤中并未见到，因此其对正确诊断疑难病例起着关键作用。
放射科医师在决定哪些软组织肿瘤需要进行细胞遗传学和(或)分子学诊断研究方面发挥着独特的作用。当影像学表现不能明确诊断时，放射科医师应该提示负责的外科和内科医师在手术或治疗前进行基因学研究，后者可能对诊断有帮助。特别在考虑进行细胞遗传学分析时尤为重要，因为这样的分析需要手术或活检取得的新鲜(未固定)组织。细胞遗传学和分子技术必须联合应用才能获得肿瘤基因改变的最佳和最全面的有诊断价值的信息，因为肿瘤分子水平的异常要多于细胞遗传学异常：同时分子水平的异常并不能反映细胞遗传学异常。常用的技术为荧光原位杂交(细胞遗传学变化)和反转录酶聚合酶链反应(分子水平变化)。
治疗方案
治疗策略和综合学科研究法的重要性见第98章。MRI在局部分期的作用将在第99章讨论。
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本文由90影像小医师一枚编辑审校
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