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特发性炎症性肌病(IIM)是一组异质性自身免疫性疾病,可分为多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎等多个亚型,主要临床表现为骨骼肌的炎症,常累及肺、心脏和食道等器官。由于疾病的罕见性,IIM的治疗没有标准化的治疗指南。因此,大多是经验性治疗。本文重点是对IIM的治疗进行简要归纳总结。
1
药物治疗
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非药物治疗
1.血浆置换/白细胞去除术
尽管一些报告显示血浆置换/白细胞去除术具有一定疗效,但在年的一项临床试验中,该研究对39名实施了血浆置换和白细胞分离术的患者进行调查,与安慰剂组相比,肌肉力量没有显著改善。此外,血浆置换/白细胞去除术可能出现血管迷走神经发作、输液反应和血红蛋白下降等不良反应。因此,在DM和PM中使用血浆置换/白细胞去除术被认为是无效或有害的,并且美国血液成分学会提出的指南不鼓励使用。
2.运动
运动已被确定为IIM患者治疗的重要辅助部分。运动可以提高IIM患者的肌肉新陈代谢,身体能力,自主性和生活质量。建议的锻炼方式包括跑步机行走、骑自行车、阻力训练等。根据PM和DM患者运动有益效果的累积数据,建议所有IIM患者均可在免疫抑制治疗开始后尽快开始进行体育锻炼。
3.饮食
关于IIM患者饮食干预的数据很少。在一项为期6个月的随机对照试验中,与安慰剂相比,肌酸补充剂与运动相比能够增加肌肉功能。成人的治疗方案是诱导治疗,20g/d,持续8天,然后调整为3g/d作为维持治疗。肌酸补充剂与不良事件无关;但是,治疗肾功能不全患者应慎用。
医脉通编译整理自:BarsottiS,LundbergIE.CurrentTreatmentforMyositis[J].CurrentTreatmentOptionsinRheumatology,1-17.
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