肌炎合并肺间质病变的分型，可以帮助医生判断患者预后。我们可以从临床现象及血清免疫学方向进行分型。
临床上根据其进展快慢可分为A.快速进展型（≤20%），B.缓慢进展型（≈50%），C.无症状型（有放射学异常）（≈30%）。肌炎相关肺间质病变不同于其他肺间质病变的是：B或C型可快速转换为A型。
肌炎相关肺间质病变同肌炎的其他症状如皮肤病变大多数是同时出现的。约有1/5的患者肺间质病变先于其他症状出现。一项来自日本的研究将肌炎分为抗合成酶综合征和非抗合成酶综合征，他们发现抗合成酶综合征患者更易先出现肺间质病变。总的来说肌炎相关肺间质病变临床分型简单但不具有预测性。追究其背后的深层次原因，与其不同血清免疫类型及其他因素有关。
目前有专家提出了以下血清免疫学分型：抗合成酶型，抗MDA5型及MSA（肌炎特异性抗体）阴性型。
研究发现同样给予激素及免疫抑制剂诱导及维持治疗后，抗MDA5型患者只有30%病情稳定或得到改善，而70%的患者出现了进展，另外两组病情稳定及改善的患者达到70%，而进展的只有30%，从远期来看，抗MDA5死亡率为37.3%，抗合成酶型为1.7%，MSA阴性的为8.4%。肺部感染及肺部损伤面积超过50%是抗MDA5阳性患者死亡的危险因素。
目前抗合成酶抗体共有8种，其中Jo-1抗体占50%，因此将抗合成酶型分为Jo-1型和非Jo-1型，并不是所有病人都会表现为典型的抗合成酶综合征（关节炎、肌炎、肺间质病变），非Jo-1型常常以肺间质病变为首要表现，进而出现皮肤、关节病变。另外，Jo-1阳性患者关节炎、皮肤病变更突出，非Jo-1型雷诺现象更常见。
因此肌炎相关肺间质病变的血清免疫分型有助于患者预后的预测。
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