特发性炎性肌病(IIM)是一组具有临床异质性的自身免疫性疾病，主要表现为近端肌无力、血清肌酸激酶(CK)水平升高和肌电图呈现活动性肌病改变，尤以间质性肺病为代表的多系统损害、关节病变和肿瘤风险增加常见。在概念和分类上，皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)和散发性包涵体肌炎(sIBM)等传统特发性炎性肌病类型已获公认。年，欧洲神经肌肉病中心(ENMC)发布特发性炎性肌病诊断标准，在分类中加入免疫性坏死性肌病(NAM)[亦称为免疫介导的坏死性肌病(IMNM)]，此后，这一特发性炎性肌病的新亚型逐渐受到