提供：薛德彬华夏病理粉蓝医学检验所
点评：周斌江西华星医学检验中心病理科
病史：女，33岁，发现外阴肿块。
标本名称：外阴肿块
临床诊断：巴氏腺囊肿
肉眼检查：灰红色肿块，直径3cm，切面灰红，界清。
切片
Abin：
免疫组化：Des＋
本院诊断：（外阴）血管肌纤维母细胞瘤
Spellq：
血管肌纤维母细胞瘤为界限清楚的良性肌纤维母细胞瘤。
发病人群：主要为女性，男性少见，该瘤好发部位：盆腔和会阴部，阴道占10%-15%，好发于月经初潮与绝经期女性之间，绝经后女性占10%。
临床表现：缓慢生长的无痛性局限性肿物。
肉眼观察：界清，无包膜，切面灰褐色，肿物大小一般不超过5cm。
组织形态：1、血管壁薄，可扩张呈细长；2、瘤细胞密度不等，以梭形细胞为主；3、间质疏松水肿伴粘液变性。
免疫组化：VIm：（+）、Desmin：弥漫（+）、ER/PR：（+）、SMA：局灶（+）、CD34：偶（+）、S-：（-）。
预后：良好，局部切除即可。
鉴别诊断：1、富于细胞性的血管纤维瘤；2、深部侵袭性血管粘液瘤。
Abin：
本例免疫组化结果：VIM＋，DES＋，caldesmon弱＋，SMA±，actin±，S-－。
其它未传图：CK－，CD34－，ER－，PR－
免疫组化
Spellq：
1、SMA（平滑肌肌动蛋白）：免疫组化表达平滑肌细胞，包括肌上皮细胞等。
诊断应用：1、平滑肌肿瘤的诊断；2、乳腺、唾液腺和汗腺肌上皮细胞的鉴别。
2、Actin（肌动蛋白）：主要存在于以下肌肉中：α－骨骼肌、α－心肌、α－平滑肌、γ－平滑肌
3、MSA（肌特异性肌动蛋白）：能识别普遍存在于α-骨骼肌，α-心肌和γ-平滑肌肌动蛋白中的一种抗原。
免疫组化表达：
1、骨骼肌；
2、心肌；
3、平滑肌细胞；
4、肌上皮细胞；
5、血管周细胞；
6、肌纤维母细胞；
7、卵巢间质；
8、蜕膜细胞；
9、绒毛膜绒毛基质细胞；
10、肝肾脾的被膜；
11、淋巴结和脾脏的纤维母网状细胞；
12、平滑肌瘤；
13、平滑肌肉瘤；
14、腺泡状软组织肉瘤；
15、上皮样肉瘤；
16、婴儿指纤维瘤病；
17、卵巢硬化性间质肿瘤；
18、卡波西肉瘤；
19、血管球瘤；
20、恶性间皮瘤中表达不定；
21、恶性纤维组织细胞瘤中表达不定；
22、转移性子宫内膜间质肉瘤中偶尔表达；
23、恶性周围神经鞘瘤中偶尔表达。
END
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