60岁的老刘从1年多前出现双前臂、双下肢近端肌肉无力，累及双手指屈肌，双手握力下降，握拳受限，左手食指指端挛缩畸形。逐渐出现肌肉萎缩，前臂和下肢近端萎缩明显，在家口服中药治疗效果不佳。近1个月出现蹲起困难，弯腰拾重物困难，为求进一步诊治入院。
入院后完善相关检查：
抗核抗体谱17项（-）
肌炎抗体谱13项（-）
肌酸激酶U/L（50-U/L）
肌肉活检提示包涵体肌病样病例改变。
最终考虑引起患者肌无力和肌肉萎缩的原因是包涵体肌炎。
包涵体肌炎是一种什么疾病？背景流行的说法是：包涵体肌炎（Inclusionbodymyositis）是50岁之后最常见的炎性肌病。在我们自己的临床工作中，50岁以上的肌炎见的不少，但包涵体肌炎很少见，可能和地域有关。流行病学包涵体肌炎（Inclusionbodymyositis）的发病率在不同地区、国家之间差距较大，朝鲜半岛、非裔美国人、南地中海人群发病率较北欧人、北美白人、澳大利亚白人低。患病率从4.9/百万人（荷兰）到10.7/百万（美国），推测目前的数据低估，需要进一步的流行病学研究。遗传学包涵体肌炎有遗传易感性，主要和HLA、MHC相关。临床特征包涵体肌炎的一般50岁之后起病，少数30岁之后起病。患者就诊的主要原因与股四头肌无力有关，例如从矮的椅子上或蹲位、跪位起立困难，上、下楼梯、爬梯子困难。有些患者就诊时股四头肌无力已经非常显著，常常摔跤。其他常见的症状包括紧握、上举、使用手持工具困难，这与手指屈肌无力有关。非优势侧前臂肌肉萎缩和无力较对侧严重，同时屈肌较伸肌严重，指深屈肌和拇长屈肌无力在疾病早期较为突出。随着疾病进展，肘、腕、指伸肌，髋和膝的屈肌，踝背屈，颈屈肌都会有不同程度受累。肌炎常有肌痛，但包涵体肌炎罕见肌痛，有些患者主诉大腿和膝关节疼痛更多的是与关节退变有关。吞咽困难很少是包涵体肌炎的首发症状，但2/3的患者在疾病的某些阶段会出现吞咽困难。轻度的面肌无力较为常见。眼外肌不受累，即使是在疾病的晚期。不典型的表现包括：单纯前臂受累；肩腓型或面肩肱型无力分布；垂头征或身体前倾（椎旁肌无力）。诊断CK轻度升高或正常。肌电图能帮助确认是肌源性损害，常可见自发电位。肌电图也可以表现出神经源性损害的特征（运动单位电位大波幅，长时程），这是由于肌纤维分裂以及失去神经支配的肌纤维再接受支配所致，这种假性的神经源性损害在皮肌炎中也能见到。另外，有研究报道30%的患者肌电图发现感觉运动轴索神经病的表现。疾病的确诊依赖于肌肉病理检查。最合适活检的肌肉是股外侧肌，当然也要考虑到肌肉损害的严重程度。病理特点包括：T细胞浸润肌细胞（免疫组化能更清晰的显示炎症细胞进入形态学正常肌细胞）；镶边空泡；COX-阴性肌细胞；淀粉样物质沉积或纤维丝包涵体（磷酸化tau）。包涵体肌炎在临床上并不多见，很多时候容易被误诊，应该注意鉴别。
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