导读说到“肌无力+肌萎缩”，神经科医生的脑子里肯定跳出一系列深浅不一的定位定性思路。抓得住的常见病，猜不透的罕见病，所有病种都挂在神经科这颗茂盛大树的枝丫上，只要找准道路，总能顺藤摸到那一只金瓜。本文将要提到的这只“瓜”恰好长在了特殊的位置，看看你能不能找到正确的摸瓜思路！本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。病例回顾病史特点：患者，男性，67岁，因“左上肢无力3年，肌肉萎缩1年余入院。患者3年前无明显诱因下感左上肢上举费力，握力尚可，无肢体麻木，无关节活动受限，当时未予重视及治疗。期间患者症状加重，予针灸、理疗等未见改善。1年余前患者自觉左上肢肌肉萎缩，近端为主，其余肢体肌力无明显变化，无感觉受累，无大小便失禁。遂来就诊。既往高血压病史，平时爱好健身锻炼。辅助检查：颈椎MRI见图1，头颅、臂丛MRI未见异常，肌电图提示神经源性损伤（针极肌电图（EMG）仅行三角肌检查），其余血尿液标本常规生化检查无殊，腰穿示压力mmHg，脑脊液常规生化结果无殊。治疗上：予弥可保、前列地尔治疗3天后肌力明显改善。图1该患者临床及颈椎MRI表现左侧三角肌和肱二头肌明显萎缩（箭头），颈椎MRI显示C3-4、C4-5和C5-6节段颈椎受压So，初步诊断？这个病例带给我们的疑惑主要包括以下几点：①病程3年，但症状无明显进展。②仅有运动受累，感觉保留。③症状仅局限于右上肢，且近端为主。④颈椎MRI可见颈髓受压。⑤营养神经、改善微循环治疗后快速好转。在揭晓答案之前，我们先来罗列一些可能的疾病。1.肌萎缩侧索硬化（ALS）ALS是一种运动神经元变性坏死导致进行性骨骼肌无力乃至瘫痪、呼吸衰竭的神经系统变性疾病。ALS患者可因上、下运动神经元受累位置的不同可表现为不同表现。当下运动神经元受累时可表现为肌无力、肌萎缩和束颤，常为单侧起病，不对称。ALS的诊断需要存在颅内、颈、胸、腰骶四个节段中至少三个节段受累的证据，且由一个节段在数月至数年内进展至另一节段，预后较差，一般神经营养治疗无效。本文患者病程三年，症状仅局限于左上肢，且加重不明显，尚无其他神经节段受累的临床证据，暂不支持ALS诊断。2.平山病（HD）HD又称青少年上肢远端肌萎缩症，常见于青年男性（瘦长型），可能与屈颈时硬膜囊异常移位和牵紧，引起下颈椎脊髓前?角慢性微循环障碍有关。典型临床表现为双侧不对称的局限于上肢的肌肉萎缩及肌无力，以手内在肌及前臂肌群萎缩，常为自限性。EMG常可见颈段神经源性损害，运动神经传导检测常以波幅降低为主，运动神经传导速度及感觉神经传导检测则通常无明显异常。该例患者起病年龄较大，不符合HD的临床特征。3.肩袖撕裂肩袖撕裂与外伤、肩部负荷过大、神经变性等有关，中老年多见。临床表现为肩部疼痛和无力，三角肌肌群受累为主。影像学可见肩部关节韧带损伤。患者平素爱好健身，肩部曾有过度伸张活动，但患者隐匿起病，病程中无明显肩部疼痛，暂不考虑。4.Parsonage-Turner综合征Parsonage-Turner综合征又称神经痛性肌萎缩，可能与臂丛神经免疫性炎症有关，感染、运动、手术、接种疫苗等可为诱因。临床可表现为严重疼痛，随后出现臂丛神经分布区局灶性无力，肩胛区可受累，多数伴感觉过敏。EMG提示去神经支配。患者无明显疼痛表现，且EMG不支持。5.骨间后神经病（PIN）PIN主要因嵌压或肘部外伤导致前臂上段桡神经损害，可继发于桡神经半脱位、桡骨近端骨折、长时间或重复性旋前—旋后动作、肿瘤（脂肪瘤）、神经痛性肌萎缩及受桡侧腕短伸肌压迫等。临床主要表现为前臂旋后和桡侧伸腕正常、尺侧腕伸肌发生无力，前臂上外侧出现疼痛，而无痛觉减退。EMG可见指总伸肌、肱桡肌和肱三头肌失神经改变。本文患者主要为上肢近端肌无力、萎缩，不符合桡神经支配区肌肉改变。6.颈椎病（CS）CS是由于颈椎间盘退行性病变、颈椎骨质增生所引起的一系列临床症状的综合征，40岁以上的中老年人多见。CS可分为颈型、神经根型、脊髓型和其他型（表1），临床常表现为颈、肩臂、肩胛、上背及胸前区疼痛，臂手麻木，肌肉萎缩，甚至四肢瘫痪。但以上四类典型CS的表现均与本文患者有所不符，那么是否存在某种特殊类型可以解释这一表现呢？表1不同类型颈椎病的鉴别特征在此揭示本文的答案——肌萎缩型颈椎病（cervicalspondyloticamyotrophy，CSA）！CSA
概述CSA是一种与脊髓腹侧神经根和/或脊髓前脚选择性损伤有关的表现为上肢肌无力和萎缩的疾病。然而，其后缀为“颈椎病”，所以，CSA实为颈椎病的特殊类型。那么，它与常见的几类颈椎病究竟有何区别？年，Brain等首次描述了上肢肌肉萎缩、无感觉障碍或锥体征的颈椎病病例。年，keegan与Sobue等将其描述为“伴上肢分离性运动功能丧失的颈椎病”。年，研究证实节段性脊髓病是这种选择性肌肉萎缩的根本原因，并提出使用术语——“CSA”。此后，CSA被定义为一种因颈椎病导致严重上肢肌肉萎缩，不伴感觉缺损或锥体征的临床综合征。而Iizuka等后来发现CSA患者中可存在锥体束征。目前CSA的确切发病率尚不明确，在一项对名颈椎手术患者的统计中发现7例（1.1%）。可能的病因机制CSA作为颈椎病的一类，其致病基础为颈椎退行性变，目前学者认为，其具体机制可能包括：?腹侧神经根选择性损伤（颈椎的后外侧骨赘压迫硬膜内的腹侧神经根）——其中，颈5水平脊髓最粗，而神经根短、细小，且颈5生理曲度大，颈部活动时容易造成神经损伤。?脊髓前角细胞缺血性损伤（脊髓前动脉供血不足）——可能与继发性椎管狭窄、颈椎运动压迫/拉伸髓内外血管有关。临床表现根据肌肉萎缩分布，临床上将CSA分为两大亚组——近端型和远端型，同时还存在混合型（同时出现近端和远端型，但很少见）。与其解剖病理因素相关（上文机制），临床上以近端型多见，多表现为不对称性单侧肌肉萎缩、肌无力，进展缓慢或不进展，多不伴感觉受累。病程多为自限性。表2近端和远端型肌萎缩型颈椎病的特征辅助检查（1）影像学：可见椎间隙狭窄、生理曲度变直、椎间孔狭窄等。磁共振可见多节段受压的颈髓内部线性高信号（蛇眼征）。目前研究认为，近端型CSA通常涉及C3/4或C4/5椎体水平，分别对应于C5或C6脊神经根的压迫；远端型CSA常伴C5-C6、C6-C7或C7-T1节段椎管及椎间隙狭窄、椎间孔病，累及C7-T1神经根。C5-C6脊髓节段受累最常见于远端型CSA，C4-C5节段受累最常见于近端型CSA。（2）肌电图：CSA的典型肌电图表现主要为萎缩肌?肉的失神经电位（纤颤电位、正锐波、束颤电位等）和运动单元电位降低，而胸椎旁肌?及下肢肌肉?异常。诊断CSA的诊断目前缺乏特异性证据，主要基于临床表现和疾病过程、全面的神经系统检查、影像学和电生理结果，需排除其他疾病（包括ALS、平山病、周围神经病等）。当出现以下症状时需要考虑CSA：表4脊髓型肌萎缩症和平山病的鉴别治疗CSA的治疗包括保守治疗和手术治疗，目前关于CSA的手术研究较为热门，但目前关于手术时机和效果目前尚无定论。?保守治疗：包括在疾病早期的颈椎牵引、制动和理疗，以及药物如维生素B12、维生素E、前列腺素E等可能有效。此外，高压氧也被证明有效。?手术治疗：根据现有研究认为，其手术时机主要为：发病4月经保守治疗无效；三角肌和肱二头肌的CMAP幅度减少30-50％；徒手肌力测量3/5级；远端型CSA。手术方式推荐前路减压融合术（1~2节段的无椎管狭窄）、单纯的后路椎管成形术（2节段合并椎管狭窄）、后路椎管成形术联合椎间孔切开术（2节段合并椎管狭窄）。总结通过倒叙介绍CSA的相关知识，大家是否可以理解文初病例患者的诊断疑难点？不合常规的临床表现+出乎意料的治疗效果，当临床遇到此类表现的患者时，不要忘记考虑这个神秘又隐晦的特殊类型颈椎病！参考文献：[1]JiangSD,JiangLS,DaiLY.Cervicalspondyloticamyotrophy[J].EuropeanSpineJournal,,20(3):-.[2]TaniguchiS,TakahashiH,AokiY,etal.Surgicaltreatmentfordroppedheadsyndromewithcervicalspondyloticamyotrophy:acasereport[J].BMCresearchnotes,,11(1):.[3]LuoW,LiY,XuQ,etal.Cervicalspondyloticamyotrophy:asystematicreview[J].EuropeanSpineJournal,:1-9.[4]ZhengC,ZhuY,NieC,etal.Alteredmotoraxonalexcitabilityinpatientswithcervicalspondyloticamyotrophy[J].ClinicalNeurophysiology,,(7):-.[5]LiT,ShiG,ShiL,etal.ClinicalFeaturesandLong-TermSurgicalOut
转载请注明：http://www.quanjux.com/wsby/6016.html
