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概念：脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。
病因：确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。
1.先天性脊髓神经管闭锁不全
本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。
2.脊髓血液循环异常
引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。
3.机械因素
因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
4.其他
如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。
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症状：
初期症状
大多数以感觉障碍为首发症状。
单侧或双侧手部、手臂的痛觉和温度觉丧失，触觉正常，如手臂被烫伤、切割、刺伤后感觉不到疼痛。
手臂常有麻木感、蚁走感、自发性疼痛（没有任何刺激的情况下出现疼痛）。
发展期症状
1.感觉障碍
痛温觉丧失范围可以扩大到两侧上肢及胸背部，呈短上衣样分布。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。
2.运动障碍
病变累及前角细胞时，出现肌肉萎缩无力、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失。表现为手脚无力，活动不灵，提重物较前费力。手部肌肉严重萎缩者可呈爪形手。
3.皮肤及神经营养性障碍
受累区域皮肤增厚、过度角化，皮肤及手指苍白。
痛觉丧失区的皮肤如果发生烫伤、外伤，可造成无痛性溃疡及瘢痕形成，甚至指（趾）节末端无痛性坏死脱落。这种情况被称为Morvan征。
后期症状
1.感觉障碍
肢体痛温觉丧失或者减退，触觉也受损。
感觉性共济失调：可为Romberg征阳性（双脚并拢直立，睁眼尚可站稳，闭目后摇晃、倾倒）。
2.运动障碍
空洞继续扩大尚可侵及锥体束，出现受损平面以下肢体运动瘫痪，如背部、肩膀、手臂和腿部僵硬，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。
3.神经营养性障碍
Horner征：瞳孔变小、眼裂变窄、眼球内陷、面部无汗及结膜充血。
可有大小便失禁、排尿不完全。
4.关节病变
夏科（Charcot）关节：是本病特征之一，表现为关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感。
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治疗：
1.手术治疗
较大的脊髓空洞、症状明显，或合并其他畸形者，可以考虑手术治疗，以缓解症状或消除病因，预防疾病发展与恶化。手术方案需依据具体病情选择。
2.药物治疗
出现周围神经症状时可适当使用营养神经的药物，如B族维生素、辅酶A、肌苷等。
神经性疼痛长期存在者，可使用卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林等治疗。
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护理：
1.进行功能锻炼，家人多陪患者进行肢体上的运动，去户外锻炼。但要注意劳逸结合，切忌过度锻炼。过度锻炼，不利于骨骼肌功能的恢复和细胞的再生。
2.要保持乐观的心态有助于患者病情的恢复，因为紧张，焦虑的悲观情绪可使大脑皮质兴奋和抑制过程平衡失调，导致肌萎缩严重。
3.饮食方面要注意戒刺激性的食物，吃一些高蛋白和营养丰富的食物，四，注意手和脚的保护。
编辑：李连珍
审阅：王燕
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