本文原载于《中华医学杂志》年第23期
肌萎缩型颈椎病(cervicalspondyloticamyotrophy，CSA)以颈椎退变为基础，主要表现为上肢肌肉萎缩，单侧发生为主，通常不伴或伴有轻度的感觉异常及脊髓病变(主要表现为下肢症状及步态异常)，是颈椎病的一种特殊类型[1]。Brain等[2]首次报道了以上肢肌肉萎缩为主要表现的颈椎病，Keegan[3]认为颈椎退变导致骨赘形成造成的运动神经根的选择性损伤是颈椎病患者上肢肌肉萎缩的主要因素，提出上肢感觉运动分离现象，又称为Keegan型颈椎病[1]。Sobue等[4]提出节段性脊髓病变理论，将以上肢肌肉萎缩为特征的颈椎病命名为"肌萎缩型颈椎病"。
一、CSA分型及临床表现
1．临床分型：
肌萎缩型颈椎病的分型较多，目前最为常用的是根据肌肉萎缩的分布位置分型，将CSA分为近端型(C5、C6肌节)、远端型(C7、C8、T1肌节)及混合弥漫型[1,5,6]。其中近端型最多见，而混合弥漫型发病率最低[5,6]。CSA的分型以临床表现为依据，与发病机制、治疗方法的选择及预后密切相关。此外，有学者认为近端型CSA是一广泛性概念[7]，具体包括：神经肌肉型侧弯前驱期(早期)阶段表现、不对称性单一肢体肌肉萎缩、单侧肩带肌萎缩等。
2．临床表现：
肌萎缩型颈椎病主要表现为上肢肌肉萎缩，中老年人多见(30～60岁，尤其是50岁)，男性多于女性[1,6]，单侧发生为主，肌肉萎缩的分布与分型密切相关，呈不对称性、节段性，而且具有局限性、稳定性、自限性等特点，即肌肉萎缩在一定时间内通常不会继续加重，而且不会有其他部位的肌肉再次发生萎缩[1,5,6]。近端型CSA以三角肌、肱二头肌、旋后肌等肌群萎缩为主，可出现DropShoulder征，表现为肩不能举、屈肘无力[1,5,6]。远端型CSA以手内在肌及指伸肌萎缩为主，出现手指内收、外展受限及背伸无力[1,5,6]。此外，远端型患者第一背侧骨间肌常常受累，出现DropFinger征，表现为腕关节、掌指关节背伸受限，是远端型CSA特有的体征之一[8]。远端型CSA还可能出现患侧手指的姿势性震颤及寒冷麻痹(ColdParesis)即肢体暴露在寒冷低温环境中肌肉麻痹无力明显加重[8]。混合弥漫型CSA同时出现上肢近端及远端肌肉的萎缩，但比较少见[5]。有研究发现大部分近端型CSA患者经常合并有患侧远端肌肉的失神经电位改变(即远端型CSA电生理改变)，而且随着病程的发展，严重者可能出现患肢远端肌肉萎缩[1,7]，此外，部分近端型CSA可能合并对侧肌肉失神经电位改变，或单侧肩带肌失用萎缩合并对侧轻度萎缩[1,7]，目前双侧型CSA报道还较少[7]。与之相反，目前尚无远端型CSA出现近端肌肉萎缩的报道[1]。此外，Ahdab等[9]报道了1例以DroppedHead综合征为主要表现的CSA，该患者以双侧颈后肌群(颈伸肌)萎缩为主，伴双侧(右侧重)肩带肌群萎缩。Gebere－Michael等[7]报道了1例进展性双侧型CSA，以近端肌群萎缩为主，伴远端中重度肌群萎缩。
肌萎缩型颈椎病主要表现为上肢肌肉萎缩，早期的报道显示CSA多无感觉异常[1]。CSA偶尔可伴有感觉异常，如上肢短暂性或一过性根性症状[10,11]、下肢麻木、肌腱反射亢进，因此无感觉异常不能作为诊断CSA的必须条件[10]。
二、CSA的发病机制
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