运动神经元即外导神经元,运动神经元是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配效应器官的活动的神经元。
运动神经元疾病是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核的进行性疾病,随着运动神经元的变性与丧失,使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外,其他的肌肉皆会受到影响。
本病为一进行性疾病,但不同类型的病人病程有所不同,即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右,进展快的甚至起病后1年内即可死亡,进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢,病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见,一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并肺部感染或全身衰竭所致。
运动神经元病是不明原因的运动神经元的变性坏死性的疾病,导致患者出现全身的肌肉的萎缩和无力,患者会出现全身肌肉的瘫痪,不能动。运动神经元病晚期的时候也会出现呼吸肌的麻痹,导致患者出现呼吸功能的异常,不能呼吸了,就憋死了,所以运动神经元病最怕的是出现呼吸肌的受累,这种情况就得用呼吸机辅助呼吸。用呼吸机的时候,患者最怕的一个问题是肺部感染,往往运动神经元病的患者最后都是死于肺部感染。
对于运动神经元出现的病变,新的治疗方案一般是指基因治疗,尚在研究当中,并未进入临床应用。目前主要采用传统治疗方案,如对因治疗、改善神经功能、物理治疗等。
1、基因疗法:目前所讲的基因疗法,并为运用到临床当中,只是通过实验证明基因疗法能够改善小鼠运动神经元受损的情况,仍需要进一步的研究。
2、对因治疗:目前针对运动神经元病变,主要采取对因治疗,积极治疗原发病,避免神经进一步受损。
3、改善神经功能:运动神经元属于高分化型细胞,不能再生,不能完全治愈,需在医生的指导下使用依达拉奉缓解神经元损伤导致的症状,抑制神经元死亡,也可使用胞二磷胆碱等药物改善微循环,运用甲钴胺、维生素B1、维生素B12等药物营养神经,改善神经功能。
运动神经元存在病变时,应避免紧张焦虑,需积极配合医生进行治疗,积极进行康复训练。
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